肾性尿崩症尿崩症是指大量稀释性体液从体内排出，这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致，或肾脏对抗利尿激素不起反应即肾性尿崩症。那么，小儿肾性尿崩症是怎么发生的呢。小儿肾性尿崩是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性两种。遗传性肾性尿崩症远端肾小管和集合管对ADH不敏感，或可能由于肾小管上皮细胞内产生cAMP不足或cAMP作用于管腔侧胞膜致水通透性功能障碍。本病发病与两种基因突变有关。