隆突性皮肤纤维肉瘤该如何防治

一、隆突性皮肤纤维肉瘤是什么原因引起的

病因（30%）：

近来研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。

发病机制（10%）：

肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带，瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核少，排列成车轮状（roller form）有诊断意义，肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点，瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤，瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤；也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性，呈肌样，肌纤维母细胞性分化；近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。

二、隆突性皮肤纤维肉瘤主要有哪些临床症状

患者通常为中年人，本瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，特别是近侧部，其分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部及颈区及面部，掌跖不受累，10%～20%病人诉发病前曾有创伤史，病程缓慢进行性，开始为皮肤一硬性斑块，肤色褐或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红，暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃，少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。

随着肿瘤增大而疼痛明显，不经治疗由于严重疼痛，挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭，本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。

瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、车轮状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据。在DFSP中偶见巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、黏液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。由于DFSP的组织结构通常不典型，并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期确诊，是比较复杂和困难的。

三、隆突性皮肤纤维肉瘤的鉴别诊断是怎样的

组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学检查有助于鉴别诊断。在免疫组化染色中，DFSP瘤细胞对波形蛋白（Vimentin）呈强而弥漫性的阳性反应；CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应，阳性率为72%～92%。溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性阳性反应；平滑肌肌动蛋白（SMA）在DFSP的表达阳性率为50%～95%，但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。

与皮肤纤维瘤，黑色素瘤相鉴别。

一、皮肤纤维瘤：是成纤维细胞或组织细胞灶性增生引致的一种真皮内的良性肿瘤。本病可发生于任何年龄，中青年多见，女性多于男性。可自然发生或外伤后引起。黄褐色或淡红色的皮内丘疹或结节是本病的临床特征。病损生长缓慢，长期存在，极少自行消退。

二、黑色素瘤：是一种恶性程度相当高的恶性肿瘤，又称恶性黑瘤，大多原发于皮肤，也可起源于眼、鼻腔等处，早期可发生转移，转移部位多见肺、脑。一旦诊断，应尽早作广泛肿瘤切除，并辅助免疫治疗等综合措施。

四、隆突性皮肤纤维肉瘤该如何防治

Mohs显微外科切除。但Mohs显微外科切除的患者，其复发率为2%，广泛切除的患者其复发率可达11%～50%。手术切除，手术边缘应距瘤区外3cm及作深筋膜切除可减少复发率。病程缓慢进行性，可使患者一般健康衰竭。复发率为2%，广泛切除的患者其复发率可达11%～50%。肿瘤切除后5年内有1/3病例可复发。

（1）纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。10岁以下儿童的预后明显较好。儿童与成人的复发率大致相同，但转移较少，一般可少于10%。

（2）保持良好的心态和健康的生活节奏，克服不良的饮食习惯和嗜好，有规律的工作，生活是预防乳腺疾病发生的有效方法。

（3）供给易消化吸收的蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等，可提高机体抗癌能力。其中牛奶和鸡蛋可改善放疗后蛋白质的紊乱。

（4）多吃有抗癌作用的食物，如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王浆等食物。