原发性醛固酮增多症是什么

现代生活水平的提高，很多的新型疾病也随之而来，你们知道原发性醛固酮增多症是什么吗？生活中有哪些原发性醛固酮增多症症状呢，我们该怎么治疗呢？大家对于原发性醛固酮增多症护理又了解多少呢，一起来看看下文详细的介绍吧！

目录

1、原发性醛固酮增多症是什么 2、原发性醛固酮增多症的检查有哪些

3、原发性醛固酮增多症的病理是什么 4、原发性醛固酮增多症的表现

5、原发性醛固酮增多症如何治疗 6、原发性醛固酮增多症的检查

7、原发性醛固酮增多症的诊断要点 8、原发性醛固酮增多症的手术治疗方法

原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症(简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。

病因

病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：

1.肾上腺醛固酮腺瘤

发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧;双侧或多发性腺瘤仅占10%;个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。重量多在3～6g之间，超过10g者少见。肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。

2.特发性醛固酮增多症

简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。近年来发病率有增加趋势。其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。增生的皮质可见微结节和大结节。增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。光镜下可见充满脂质的细胞，类似正常束状带细胞。结节大都呈散在分布，也可呈簇状。特醛症的病因还不清楚。特醛症组织学上具有肾上腺被刺激的表现，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。有的学者认为，特醛症的发病患者的球状带对ATⅡ的过度敏感，用ACEI类药物，可使醛固酮分泌减少。还有的学者提出特醛症发病机制假说：中枢神经系统中某些血清素能神经元的活性异常增高，刺激垂体产生醛固酮刺激因子(ASF)，β-内腓肽(β-END)和α-黑色素细胞刺激激素(α-MSH)过多，致使肾上腺皮质球状带增生，分泌大量的醛固酮。研究还发现，血清素拮抗药赛庚啶可使此种类型患者血中醛固酮水平明显下降，提示血清素活性增强，可能与本症的发病有关。但尚无证据表明前述任何一种前阿片黑素促皮质激素原(POMC)产物在特醛症患者血循环中达到可刺激球状带细胞功能的浓度。特醛症患者的生化异常及临床症状均不如APA患者明显，其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相平行。

3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症

又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症。

4.原发性肾上腺皮质增生

约占原醛症的1%。

5.醛固酮生成腺癌

它是肾上腺皮质腺癌的一种类型，约占原醛症的1%～2%。可见于任何年龄段，但以30～50岁多发。

临床表现

不论何种病因或类型的原醛症，其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致。原醛症的发展可分为以下阶段：①早期：仅有高血压期，此期无低血钾症状，醛固酮分泌增多及肾素系统活性受抑制，导致血浆醛固酮/肾素比值上升，利用此指标在高血压人群中进行筛查，可能发现早期原醛症病例;②高血压、轻度钾缺乏期：血钾轻度下降或呈间歇性低血钾或在某种诱因下(如用利尿剂、或因腹泻)出现低血钾;③高血压、严重钾缺乏期：出现肌麻痹。

1.高血压

是原醛症最常见的首发症状，临床表现酷似原发性高血压，有头痛、头晕、乏力、耳鸣、弱视等在门诊内科就诊。可早于低钾血症2～7年前出现，大多数表现为缓慢发展的良性高血压过程，呈轻～中度高血压(150～170/90～109mmHg)，随着病程、病情的进展，大多数患者有舒张期高血压和头痛，有的患者舒张压可高达120～150mmHg。少数表现为恶性进展。严重患者可高达210/130mmHg，对降压药物常无明显疗效。眼底病变常与高血压程度不相平行，但同样可引起心、脑、肾等靶器官损害，如左心室肥厚、心绞痛、左心功能不全、冠状动脉瘤和主动脉夹层;一过性脑缺血发作或脑卒中、视网膜出血;肾功能不全等。

原醛症患者虽以水、钠潴留血容量增加引起血压增高，但因“脱逸”现象的产生，使原醛症多数患者高血压呈良性经过且不出现水肿。APA患者夜间血压呈“勺形”下降，似乎仍存在昼夜节律。GRA型患者常有母系高血压病史。

2.低血钾

在高血压病例中伴有自发性低血钾，且不明原因尿钾异常增高者，应首先考虑原醛症的诊断。血钾在疾病早期可正常或持续在正常低限，临床无低钾症状，随着病情进展，病程延长，血钾持续下降，80%～90%患者有自发性低血钾，在APA型患者中较为突出，而在IHA和地塞米松可抑制型的原醛症患者中可不明显甚至缺如。部分患者血钾正常，但很少>4.0mmol/L，进高钠饮食或服用含利尿剂的降压药物后，诱发低血钾发生。

检查

1.一般检查

(1)低血钾

大多数患者血钾低于正常，多在2～3mmol/L，也可低于1mmol/L，低钾呈持续性。

(2)高血钠

轻度增高。

(3)碱血症

细胞内pH下降，细胞外pH升高，血pH和二氧化碳结合力在正常高限或轻度升高。

(4)尿钾高

与低血钾不成比例，在低钾情况下每天尿钾排泄量仍>25mmol。胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h。

(5)尿比重及尿渗透压降低

肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml。

2.血浆醛固酮(PAC)、肾素活性(PRA)测定及卧、立位试验

测定血浆醛固酮、肾素活性的方法是：于普食卧位过夜，次日晨8时空腹卧位取血后立即肌注速尿40mg，然后立位活动2h于上午10时立位取血，分别用放射免疫分析法测定血浆醛固酮、肾素活性浓度。血浆醛固酮正常值卧位58.2～376.7pmol/L、立位91.4～972.3pmol/L，血浆肾素活性正常值卧位0.2～1.9ng/(ml·h)、立位1.5～6.9ng/(ml·h)。原醛症患者卧位血浆醛固酮水平升高，而肾素活性受到抑制，并在活动和应用利尿剂刺激后，立位的肾素活性不明显升高。

因为原醛症和原发性高血压患者的血浆醛固酮水平有重叠，目前大多数学者提出用血浆醛固酮与肾素活性的比值(PAC/PRA)来鉴别原醛症与原发性高血压，若PAC(ng/dl)/PRA(ng/ml·h)>25，高度提示原醛症的可能，而PAC/PRA≥50则可确诊原醛症。

3.尿醛固酮水平测定

正常人在普食条件下尿醛固酮排出量为9.4～35.2nmol/24h，原醛症患者明显升高。

4.生理盐水滴注试验

患者卧位，静脉滴注0.9%生理盐水，按300～500ml/h速度持续4h正常人及原发性高血压患者，盐水滴注4h后，血浆醛固酮水平被抑制到277pmol/L(10ng/dl)以下，血浆肾素活性也被抑制。原醛症，特别是肾上腺皮质醛固酮瘤患者，血浆醛固酮水平仍大于277pmol/L(10ng/dl)，不被抑制。但肾上腺皮质球状带增生患者，可出现假阴性反应，即醛固酮的分泌受到抑制。但应注意对血压较高及年龄较大、心功能不全的患者应禁做此试验。

5.卡托普利(开博通)试验

正常人或原发性高血压患者，服卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L(15ng/dl)以下，而原醛症患者的血浆醛固酮则不被抑制。

6.安体舒通试验(螺内酯)

醛固酮增多症患者，一般服药1周以后血钾上升，血钠下降，尿钾减少，症状改善。继续服药2～3周多数病人血压可以下降，血钾基本恢复正常，碱中毒纠正。此试验只能用于鉴别有无醛固酮分泌增多，而不能鉴别醛固酮增多是原发还是继发。

7.钠负荷试验

低钠试验原醛患者尿钾排量明显减少，低血钾及高血压减轻。尿钠迅速减少与入量平衡，肾素活性仍然受抑制;高钠试验正常人及高血压病人血钾无明显变化，原醛症患者血钾可降至3.5mmol/L升以下，症状及生化学改变加重，血浆醛固酮仍高于正常。

8.血浆18-羟皮质酮(18-OH-B)测定

肾上腺皮质醛固酮分泌瘤患者血浆18-OH-B(醛固酮的前体)水平明显增高，多>2.7mmol/L(100ng/dl)，而特发性醛固酮增多症和原发性高血压患者则低于此水平。

诊断

高血压患者，尤其是儿童、青少年患者，大都为继发性高血压，其中包括原醛症;高血压患者如用一般降压药物效果不佳时，伴有多饮、多尿，特别是伴有自发性低血钾及周期性瘫痪，且麻痹发作后仍有低血钾或心电图有低钾表现者;高血压患者用排钾利尿剂易诱发低血钾者;应疑有原醛症的可能，须作进一步的检查予以确诊或排除。由于许多药物和激素可影响肾素-血管紧张素-醛固酮系统的调节，故在检查前须停服所有药物，包括螺内酯和雌激素6周以上，赛庚啶、吲哚美辛、利尿剂2周以上，血管扩张剂、钙通道拮抗药、拟交感神经药和肾上腺素能阻滞药1周以上。个别病人如血压过高，在检查期间可选用哌唑嗪、胍乙啶等药物治疗，以确保患者的安全。原醛症的诊断，应首先确定原醛症是否存在，然后应确定原醛症的病因类型。

确诊条件如能证实患者具备下述三个条件，则原醛症可以确诊。

(1)低血钾及不适当的尿钾排泄增多：实验室检查，大多数患者血钾在2～3mmol/L，或略低于3.5mmol/L，但病程短且病情较轻者，血钾可在正常范围内。如将血钾筛选标准定在低于4.0mmol/L，则可使诊断敏感性增至100%，而特异性下降至%;血钠多处于正常范围或略高于正常;血氯化物正常或偏低。血钙、磷多正常，有手足搐搦症者游离Ca2常偏低，但总钙正常;血镁常轻度下降。

(2)醛固酮分泌增高及不受抑制：由于醛固酮分泌易受体位、血容量及钠浓度的影响，因此单独测定基础醛固酮水平对原醛的诊断价值有限，需采用抑制试验，以证实醛固酮分泌增多且不受抑制，则具有较大诊断价值。

(3)血浆肾素活性降低及不受兴奋：血、尿醛固酮水平增加和肾素活性的降低是原醛症的特征性改变。但肾素活性易受多种因素影响，立位、血容量降低及低钠等均能刺激其增高，因此单凭基础肾素活性或血浆醛固酮浓度(ng/dl)与血浆肾素活性[ng/(ml·h)]的比值(A/PRA)的单次测定结果正常，仍不足排除原醛症，需动态观察血浆肾素活性变化，体位刺激试验(PST)、低钠试验，是目前较常使用的方法，它们不仅为原醛症诊断提出依据，也是原醛症患者的病因分型诊断的方法之一。

鉴别诊断

1.原发性高血压

本病使用排钾利尿剂，又未及时补钾，或因腹泻、呕吐等病因出现低血钾，尤其是低肾素型患者，需作鉴别。但原发性高血压患者，血、尿醛固酮不高，普通降压药治疗有效，由利尿剂引起低血钾，停药后血钾可恢复正常，必要时结合上述一些检查不难鉴别。

2.继发性醛固酮增多症

是指由于肾素-血管紧张素系统激活所致的醛固酮增多，并出现低血钾。应与原醛症相鉴别的主要有：

(1)肾动脉狭窄及恶性高血压，此类患者一般血压比原醛症更高，病情进展快，常伴有明显的视网膜损害。恶性高血压患者往往于短期内发展为肾功能不全。肾动脉狭窄的患者约1/3在上腹正中、脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音、放射性肾图、静脉肾盂造影及分侧肾功能检查，可显示病侧肾功能减退、肾脏缩小。肾动脉造影可证实狭窄部位、程度和性质。另外，患者肾素-血管紧张素系统活性增高，可与原醛症相鉴别。

(2)失盐性肾炎或肾盂肾炎晚期 常有高血压伴低血钾有时与本症不易区别，尤其是原醛症后期有上述并发症者。但肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重，伴酸中毒和低血钠。低钠试验不能减少尿钾，血钾不升，血压不降。螺内酯试验不能纠正失钾与高血压。血浆肾素活性增高证实为继发性醛固酮增多症。

3.其他肾上腺疾病

(1)皮质醇增多症 尤其是腺癌或异位ACTH综合征所致者，但有其原发病的各种症状、体征及恶病质可以鉴别。

(2)先天性肾上腺皮质增生症 如11β-羟化酶和17α-羟化酶缺陷者都有高血压和低血钾。前者高血压、低血钾系大量去氧皮质酮引起，于女性引起男性化，于男性引起性早熟，后者雌雄激素、皮质醇均降低，女性性发育不全，男性呈假两性畸形，临床上不难鉴别。

4.其他

假性醛固酮增多症(Liddle综合征)、肾素分泌瘤、Batter综合征、服甘草制剂、甘珀酸(生胃酮)及避孕药等均可引起高血压和低血钾。血浆肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮系统检查，现病史和家族史有助于鉴别。

治疗

原醛症的治疗取决于病因。APA应及早手术治疗，术后大部分患者可治愈。PAH单侧或次全切除术亦有效，但术后部分患者症状复发，故近年来，有多采用药物治疗的趋向。APC早期发现、病变局限、无转移者，手术可望提高生存率。IHA及GRA宜采用药物治疗。如临床难以确定是腺瘤还是增生，可行手术探查，亦可药物治疗，并随访病情发展、演变，据最后诊断决定治疗方案。

1.手术治疗

为保证手术顺利进行，必须作术前准备。术前应纠正电解质紊乱、低血钾性碱中毒，以免发生严重心律失常。

2.药物治疗

凡确诊IHA、GRA、及手术治疗效果欠佳的患者，或不愿手术或不能耐受手术的APA患者均可用药物治疗。IHA的治疗可选用以下药物：

(1)醛固酮拮抗药

螺内酯是原醛症治疗的首选药物，它与肾小管细胞质及核内的受体结合，与醛固酮起竞争性抑制作用，致使潴钾排钠。当体内醛固酮过多时，螺内酯作用特别明显，但醛固酮的合成不受影响，用药期间，醛固酮的含量不变。

(2)钙通道阻滞药

可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收缩，减少血管阻力，降低血压。

(3)血管紧张素转换酶抑制剂

可使醛固酮分泌减少，改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利等，具体用法同高血压的治疗。常见的不良反应有咳嗽、皮疹、头痛、胃肠道不适等。本药与保钾利尿药合用时可引起高血钾，应慎重。

(4)抑制醛固酮合成的药物

氨鲁米特(氨基导眠能)，能阻断胆固醇转变为孕烯醇酮，使肾上腺皮质激素的合成受抑制。酮康唑，为咪唑衍生物，大剂量时可阻断细胞色素P450酶，干扰肾上腺皮质的11β-羟化酶和胆固醇链裂酶活性，可使原醛症患者醛固酮显著减少，血钾及血压恢复正常。但不良反应较大，长期应用有待观察。

(5)垂体因子抑制剂

赛庚啶为血清素抑制剂，可抑制垂体POMC类衍生物的产生，使患者醛固酮水平明显减低，用于治疗增生型原醛症。但对血钾和血压及长期疗效仍待观察。有的作者试用醛固酮刺激因子(ASF)制剂或鸦片素拮抗剂治疗IHA。

(6)糖皮质激素

地塞米松对GRA患者有效。适宜剂量可长期服用。必要时可加用一般降压药。用药后可使血压、血钾、肾素和醛固酮恢复正常，使患者长期维持正常状态。用药期间需定期测血电解质、注意血钾变化及药物不良反应。

(7)肾上腺醛固酮癌

大多数APC患者确诊时癌细胞已发生广泛转移，可考虑使用大剂量顺铂治疗。

原发性醛固酮增多症的常识

原发性醛固酮增多症(pimav aldodeMnism，简称原醛症)，也叫conn综合征，是由co凹I 954年首次报道，是指因肾上腺皮质球状带不依赖于正常的肾意—血管紧张熏刺激而产生过多醛固困而导致的水、电解质紊乱为主要表现的临床症候群。

而继发性醛固田增多症是指肾上腺以外的病因致肾紊。血管紧张紊系统功能亢进，刺激肾上腺皮质球状带使醛固困分泌过多，如肾动脉狭窄等。本病多见于成人，女性较男性多见，其发病率文献报道差异甚大，占高血压的o.o州一2.o%。

由于受诊断手段和对疾病的认识程度，在我国尚有部分原发性醛固因病人披列入原发性高血压人群中，末得到诊断。

原发性醛固酮增多症的病理

特发性醛固酮增多症又称特醛症，是原醒症的第二位常见病因，也称双侧肾上脓球状带增生，约占30%，在儿童原醛症中为最常见类型。

病理改变是双侧肾上腺球状带呈弥漫性或局灶性增生。有人认为，两侧肾上腺呈现的过度刺激状态是因为血中存在某种刺激肾上腺球状带增生的促组因于，如AcTH前体端的一个片段具有较强的促醛固酮分泌作用，也有人认为，此型思者的肾上服球状带细胞对生理浓度的血管锅张柬E有翅镇反应。

此型患者分泌的醛固配置比腮瘤分泌的置少，因此高血压、低血钾、代谢性碱中毒等临床症状不是很重。有的学者认为特醒症可能是低肾索性原发性高血压中的一部分，有的研究结果提示，本症可能不是特发的，而是下丘脑—垂体功能紊乱所致的肾上腺球状带增生。

原发性醛固酮增多症的诊断

原发性醛固酮增多症(原醛症)是团肾上腺皮质球状带发生病变，过量的醛因酮分泌引起一系列内分泌代谢紊乱，临床上以高血庆和低血钟为主要特征。

该病占高血压病人的o.05%—%，成人较多见，女性略多于男性。原醛症可分为肾—亡腺皮质醛固酮症(60%—80%)、特发性肾上腺皮质增生(20%。30%)及临床少见的原醛症(1%—2%)等三类。

诊断要点临床表现：有头痛、头昏、视物模糊等高血压症状;有四肢乏力、周期性麻痹、手足抽搐等低血钾症状;血压测定高于正常，心电图有低钾表现。

实验室检查：血浆醛固酮值大于554pm01儿，24h尿醛固酮测定在27.7mm0124h以上。24h血浆肾素活性低于2.46nmoVL。

临床试验：醛因酮抑制试验的敏感性、特异性较高，肾素或醛固酮刺激试验、体位试验对诊断亦有帮助。

影像学检查：因醛固酮瘤一般较小，直径很少超过2cm，故超的诊断价值低于CT及MRI。nI胆同醇肾上腺扫描对诊断有一定价值。

原发性醛固酮增多症的病因

原发性肾上腺皮质增生(办ma即叫咖四吁1aia，PAH) 与IHA及GRA一起组成增生性原醛，占原醛症的1N。PAH在病理形态上与特醛症一致，表现为双侧肾上腺球状带增生，但其生化改变与醛固团瘤更相似，对照内酯治疗反应良好，肾上服单侧或次全切除疗效显著。

产楼囚l性肾上睐籍(aldoskNn6p。

加印r6calcsrcIMms，APC) 极少见，文献报道不足20例。除大量分泌醛固阂外，往往还分泌糖皮质激素和雄激素。熄肿体积常>6cm，切面常出血、坏死。镜下田细胞与腺田细胞不易区别.在临床上通常在确诊时已发生转移。并位分泌醛田a的肿减少见，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢肿瘤。

原发性醛固酮增多症的主要病因之一

播皮质激责可押制性酪囚酮增;疟(61u—心coid7删ed%ble aldoBteNni5m，朗A) 也称依赖性醛固田增多症，1966年由首先报道，国内也有个例和家系报道。多见于青少年男性，国外报道患者平均年龄10.2岁。

可为家族性或散发性，有家族史者常以常染色体显性遗传方式遗传。肾上腺呈大小结节性增生。镜下见球状带细胞和束状带细胞增生。其血浆醛固阂浓度与AcTU昼夜节律相平行。用生理剂量的稻皮质摄京数用后可使醛围困分泌量、血压、血钾恢复正常。

其发生的分子机制B于1992年由L比on等阐明，病人的11—p经化酶基因和醛固酮合成酶基因发生了不等位交换，产生一嵌合基因，嵌合基因的5’端为部分11—p经化酶基因，而3’端为部分配固阑合成酶基因，嵌合基因编码的蛋白具有醛固田合成酶的活性，且受到的。

原发性醛固酮增多症对症治疗是关键

治疗方法主要依据病因诊断，若为腺田或府，应手术治疗，术后电解质紊乱得到纠正。多尿、多钦症状消失，多数人血压降至正常，若为双侧肾上腺增生，可做肾上腺次全切除术，但因疗效不佳(虽可使低血钾部分纠正，但难U降低血压)，现主张以药物治疗为主。对临床上求以确定是腺瘤还是增生者，涝手术探查。

手术治疗术前准备：包括纠正电解质紊乱质激素和对症治疗。

纠正电解质紊乱.使血钾恢复正常26钠饮食，控制钠的摄人总量<80咖l/d以下)，蛹内酯I 20一阴/d，分3—4次口服，可使扩张的细胞外液及低血钾恢复正常，使长期受抑的肾素—血管策张京系统被激活，使非腺瘤部分的球状带受到刺激，u使术后不至于出现醒固溺缺乏症及高血钾。

通常低钠饮食和螟内酯能使血压降至正常，不宜应用利告平等儿茶酚胺耗损药物，以免手术时血压突然下降。对于血压高、低血钾较严重者，还可以适当予补钾，3—68/d，并密切监测血钾。治疗要使血钾恢复至正常范围，还须多次心电图检查，直至心电图中低钾表现消失，方可考虑手术治疗。准备时间一般2—4周。

原发性醛固酮增多症的表现

低钾性肾病，由于长期失钾致肾小管上皮细胞呈空袍变性rQ缩功能成退，表现为多尿，夜尿增多，继发口渴、多饮，尿量每日可达3L以上，尿比重常在以下。常出现间质性肾炎及肾孟肾炎，易合并思路感染，晚期可因肾小动脉硬化出现贤功能不全。

脏改变低血钾性心电图表现为公T间期延长，T波增贸、降低或倒置.u波明显，T及u波相连呈驼峰状。低血钾时心肌应激性增高.常发生各种心律失常，常见早搏或阵发性室上性心动过速，严重时17发生心室田动。同时也有高血压引起的心脏改变：心肌肥大，b脏扩大G4至衰竭等。

长期低钾等代谢紊乱引起儿童思者生长发育障碍。缺钾时该岛素的释放减少，作用减弱，可出现精而且低减。

怎么鉴别原发性醛固酮增多症

经发性醛囚曰增多痘摔高止压、低血钾66疾病肾动脉或分支狭窄：常出现高血压、低血钾伴继发性醛固团升高。但本病血压更高，发展更快。常于肋脊角、上腹部闻及血管杂音，肾图、静脉肾盂造影、分侧肾功能检查可显示一例功能减退，肾动脉造影为员直接明确诊断的手段。

慢性肾小球肾炎、慢性肾孟肾炎晚期：常出现高血压伴低血钾症侯群。但肾实质病变往往有严重的功能上和形态上的肾损害，有酸中毒，血浆肾索活性往往增强，血钠侗低，低铀试验可出现失钠、脱水.且低血钾、高血压不易纠正。

原发性醛固酮增多症的检查项目

临床上有U下情况密考虑原醛症：儿童、宵少年思高血压，多为继发性高血压，其原因包括原醛症;高血压伴自发性低血钾或伴中重度低血钾，高血压伴周期性麻痹或肌无力，且麻痹发作后仍有低血钾或心电固有低钾表现，高血压应用喳嚎类利尿药而诱发严重低血钾，大量补钾仍难以纠正或停用利尿药4周后血钾仍末达正常6难治性高血压又无其他继发高血压的特征也应进行初步筛选。当怀疑原醛症时，血进一步行实验室检查以确定诊断。

血尿生化检查南5个方面的检查。

血钾与尿钾：低血钾多数思者呈持续性低血钾，一般于2.o—L omm。1/L，甚至可以低至.4咖01儿。但大多数糖皮质激察可抑制性醛固酮增多症病人和一小部分其他类型病人血钾可在正常范围内或稍稍偏低。高尿钾：在低血钾状态下应同时测定尿钾，若血钾。1儿或血钾20MDL/L，具有诊断意义。

测定血钾、尿钾时应保证病人的摄人量正常，井停止排钾利尿药3周以上，无其他影响钾代谢的药物。

血铀和尿钠：血钠往往正常或赂高于正常.多于140一160mMl/L。血氯多正常，低于正常约占/4。尿钠每Bgrd量较摄人量为少或接衡。

碱血症：血pH一般在正常高限或高于正常。

结合力除有肾功损害可正常外.一般均增高.平均在30mmol/L，最高可达38.9删ol/L。同时尿可呈中性或碱性。

尿常规Iq有间断性成持续性蛋白尿，尿比重偏低且较固定，常于L 010—L o15，少数病人呈低诊尿。

其他：血镁一般轻度降低，血钙、磷一般正常，有手足播颓者游离钙可偏低。

原发性醛固酮增多症如何治疗呢

原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，原发性醛固酮增多症如何治疗呢？我们来听听全球医院网专家的介绍。

原发性醛固酮增多症如何治疗呢？原发性醛固酮增多症可以采取手术治疗，为保证手术顺利进行，必须作术前准备，术前应纠正电解质紊乱，低血钾性碱中毒，以免发生严重心律失常，对血压特别高，高钠低钾严重者，宜用低盐饮食，适当补充氯化钾4～6g/d，分次口服，或用螺内酯40～60mg/次(微粒型)3～4次/d，用螺内酯时不必补钾，在上述治疗期间，应监测血钾，尤其对病程长伴肾功能减退者，以免发生高血钾，术前不宜用利血平类使体内儿茶酚胺耗损的药物，以免在手术时血压突然下降，单独切除APA，不必补充肾上腺皮质激素，如在手术时探查两侧肾上腺，可能引起暂时性肾上腺皮质功能不足，而且有时需作两侧肾上腺切除，对这类患者还是以补充肾上腺皮质激素为妥。术式的选择应以损伤小，暴露满意，有利操作为原则，术前如能确定一侧肿瘤，宜做患侧经腰(第10或11肋间)切口胸膜外入路，便于切除肿瘤，如不能确定为肿瘤或增生，或不能确定肿瘤在何侧，宜做腹部切口，同时探查两侧肾上腺。

APA首选手术治疗，患者年龄越小，PRA越低，术前血压对螺内酯治疗反应越敏感，手术治疗效果越好，术后血钾在数天内恢复正常，临床症状改善，术后血压不降的患者，可能由于病程久，肾血管损害明显，或患者同时伴有原发性高血压，有报道治愈率达90%，但远期治愈率仅为69%，对PAH患者做肾上腺次全切除术的效果不如腺瘤效果好，只有一部分患者的病情得到缓解，对病情不能缓解或一度好转又复发者，宜用药物治疗，APC首选手术治疗的，术后5年生存率15%～47%，术后可用顺铂进行化疗。

目前认为适用于直径<6cm的APA，已被广泛推广，因创伤小，生理干扰小，出血量小，不必切断肋骨，且安全有效，经腹外侧腹腔镜切除术和后位腹膜后切除术，平均手术时间不到4h，术后2天即可出院，但恶性肿瘤可致广泛腹腔转移，列为禁忌。

原发性醛固酮增多症的检查

一、一般检查

持续性或间歇性低钾血症，血钠在正常范围上界或稍高，血PH轻度升高，尿PH中性或偏硷。尿钾增多，经常超过25mmol/24h，(胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h)肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml。唾液Na+/K+比率小于1，如小于0.4则有醛固酮增多症的诊断意义(正常人唾液Na+/K+比率大于1)。

二、特殊检查

(一)肾素-血管紧张素基础值测定及负荷试验

首先在清晨安静平卧4小时后采血，测定基础值，本病肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平均明显低于正常范围。然后病人立位4小时，并肌肉注射速尿20mg，测血肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平，在正常人两者均显著升高，本病患者，两者均无显著升高。

(二)血浆醛固酮基础值测定及负荷试验

清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值(正常值28-138pmol/L)(1-5mg/dl)，本病明显升高，然后立位2小时采血测负荷后醛固酮浓度(正常值138～415pmol/L)(5～15mg/dl)本病仍接近基础值，无明显升高。

(三)安体舒通试验

安体舒通可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进作用。故每日服药320-400mg，分4次口服，持续2～3周，血压和血钾均应恢复或接近正常，否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症，安体舒通对此不起作用。

(四)钠、钾平衡试验

低钠，高钠负荷试验，测定尿排出钠，钾量。钾代谢呈负平衡，钠代谢呈正平衡。由于手续繁琐，摄入量难于准确控制，故已很少进行。

三、定位检查

可选择不同的影像学检查，包括磁共振、CT扫描、选择性肾上腺血管造影、B型超声波等。以及下腔静脉分段采血测定醛固酮，以确定肿瘤的部位。

根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的诊断并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压，恶性高血压，肾性高血压等。这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。