线粒体脑肌病怎么护理

线粒体是真核细胞内一种重要和独特的细胞器，被称为细胞内的“动力工厂”。线粒体通过氧化磷酸化作用，进行能量转换，为细胞进行各种生命活动提供所需的能量。而且在细胞凋亡及某些代谢途径中也起重要作用。线粒体是细胞内最易受损伤的一个敏感的细胞器，它可显示细胞受损伤的程度。线粒体DNA (mitochondrial DNA， mtDNA) 是于细胞核染色体之外的又一个基因组，呈双链环状，拥有相对的 DNA 复制、转录和翻译系统。mtDNA 结构与复制方式的独特性使其遗传方式与核基因组不同，表现为母系遗传。

线粒体脑肌病

线粒体肌病和线粒体脑肌病是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍、ATP合成不足所致的多系统疾病，病变侵犯以骨骼肌为主的称为线粒体肌病，同时侵犯中枢神经系统的则称为线粒体脑肌病。线粒体脑肌病(mitochondrialencephalopathy， ME)是一组少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。

其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等，其它系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能不全、假性肠梗阻和身材矮小等；实验室检查可以发现血清和脑脊液中乳酸含量升高，氧化磷酸化缺陷，骨骼肌细胞内有破碎红纤维(RRF)，分子生物学研究发现 mtDNA 遗传缺陷。常见临床症状根据基因突变的比例及位置的不同分为不同类型，如MELAS综合征、MERRF综合征、KSS综合征和Leigh综合征等。

线粒体脑肌病护理

心理护理该病病程长，对家庭和患者本人带来极大的痛苦。患者反应迟钝、淡漠、智力下降而导致性格孤僻、社交障碍。医护人员应多与患者沟通，并向患者解释可能出现的临床表现，解除患者的思想顾虑，帮助其树立战胜疾病的信心。同时向家属解释患者的性格特点，以取得理解，并保持对患者良好的心理支持。

癫痫的护理为患者提供安静、安全的环境。床边不放置锐利物品，备有氧气、吸引器、缠有纱布的压舌板，两侧使用床栏，以免坠床。按医嘱使用抗癫痫药物，同时做好家属的健康教育，指导家属发生癫痫发作的应急处理。做好相关药物指导，不要自己停药，要按医嘱服药，定期复查肝肾功能。癫痫发作用安定静脉推注时一定要缓慢推注，以防发生中枢性呼吸抑制。

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