它是如何导致的 卡波氏肉瘤

肿瘤分为很多种，而卡波氏肉瘤也是其中一种，卡波氏肉瘤也叫卡波西肉瘤，这种疾病会给人的健康带来很大的伤害。下面我们就来看看卡波氏肉瘤的发病原因，了解一下卡波氏肉瘤的临床表现，看看卡波氏肉瘤有哪些治疗方法。

卡波西肉瘤是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状病损，也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。此病和人类第8型疱疹病毒(HHV-8)感染有关。根据临床和流行病学特点，KS有4种不同类型，经典惰性型、非洲地方性、医源性、获得性免疫缺陷综合征相关性。

病因

典型的经典型和与移植物有关的卡波西肉瘤，检查专案以检查框限“A”为主;高危人群或HIV阳性者患有卡波西肉瘤或爱滋型卡波西肉瘤，检查专案应包括检查框限“A”和“B”“C”。病因不明，但一般认为与下列因素有关。

1、基因易感性。

2、地理环境因素。

3、内分泌紊乱。

4、病毒感染。

5、细胞免疫缺陷。

发病机制

已在艾滋相关Kaposi肉瘤，非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分离出标志人类疱疹病毒8的疱疹病毒样DNA序列，高度提示其对Kaposi肉瘤的发病作用，肿瘤由纵横交错的梭形细胞，网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成，梭形细胞的胞核大小不一，形态各异，早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞，并有溢出的红细胞及含铁血黄素，晚期有广泛的结缔组织增生，与一般肉瘤不易区分。

组织病理

肿瘤中有多数规则的裂隙，内衬以细长，轻度不典型的细胞，裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞，尚可见数量不等梭形细胞，部分细胞核大，不规则，有异型性。

临床表现

KS最典型的发病部位是皮肤。病变过程中或起始时也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官，有时不累及皮肤。

经典型

特征是出现紫色、红蓝色或深棕色斑丘疹、斑块和结节，也可形成溃疡。尤其常见于肢体末端，可伴有淋巴水肿。此病一般为惰性，淋巴结和内脏不常受累。可伴有造血细胞性恶性病变。

地方性

可有皮肤病变，病程较长。淋巴腺病型是地方性KS的一个亚型，见于非洲儿童，进展快速，具有高度致命性。

医源性

相对常见。发生在实性器官移植或免疫抑制治疗之后数月或数年。

AIDS相关性

为侵袭性最强的KS。皮肤病损最常见于面部、生殖器和下肢。常见口腔黏膜、淋巴结、胃肠道和肺受累。

检查

1.大体检查

皮肤病变(斑点、斑块、结节)的直径从很小至数厘米。黏膜、软组织、淋巴结和内脏器官病变表现为大小不等的出血性结节，可互相融合。

2.组织病理学

KS的4种不同流行病学-临床类型在显微镜下没有区别。早期皮肤病损没有特征性，表现为轻微血管增生。

斑点期血管数量增加，形状不规则，可将真皮上部网状层的胶原纤维分隔开。血管走行方向一般和表皮平行，增生的部位经常在血管周围和附属器周围。病变中混杂有少量淋巴细胞和浆细胞。常见红细胞位于血管外和血管周围含铁血黄素沉积。

斑块期所有斑点期病变进一步加重。血管增生更加弥漫，血管腔隙的轮廓呈锯齿状，炎细胞浸润更加明显，有大量血管外红细胞和含铁血黄素。常可发现玻璃样小球。

结节期交叉排列的只有轻度异型性的梭形细胞束形成界限清楚的结节，以及大量含有红细胞的裂隙状腔隙。病变外周部分有扩张的血管。许多梭形细胞有活性。梭形细胞内外存在玻璃样小球。

淋巴结内病变可为单灶性或多灶性，可完全被肿瘤组织取代。内脏器官病变因受累器官的结构而异，沿血管、支气管、肝脏门脉等结构扩散，而后累及周围器官实质。

3.免疫表型

形成良好血管的内皮细胞一般血管标记物阳性，梭形细胞CD34持续性阳性、CD31常阳性，而VIII因子阴性。HHV8阳性，FLI1几乎100%表达。

治疗

放射治疗

Kaposi肉瘤对放射治疗敏感，研究表明，在一次照射8Gy剂量后70%患者能完全缓解。通常采用大照射治疗，以减少复发危险。

化疗

单一化疗

①硫酸长春碱长春花碱和长春新碱

4～8mg约0.1mg/kg，1次/周缓慢静脉滴注。经典型约90%获全部或部分缓解，可使肿瘤消退或好转，长达8个月～1年。但对艾滋病型效果差。

②放线菌素D

6～8mg/kg·d加上5%～10%葡萄糖溶液500ml，静脉滴注，4h内滴完，10天为1个疗程，两个疗程间需隔2周。

③表鬼臼毒素衍化物依托泊苷或替尼泊苷

最近用于治疗本病。一些研究提出90%可获缓解，其中的41%可获完全缓解。

联合化疗

有报告用放线菌素D加硫酸长春碱长春花碱，或放线菌素D加硫酸长春碱长春花碱加达卡巴嗪氮烯唑胺，治疗Kaposi肉瘤比单一用药效果更好。

免疫疗法

主要用于艾滋病型患者。

干扰素IFNα­-2a或IFNα-2b

每天1800万U肌内注射，临床疗效在30%～40%之间，疗效并不理想。

外科切除

对孤立损害可采用外科手术切除，但不可避免地会发生复发。手术切除后配合放射线照射效果更好一些。

结语：上述的内容就是关于卡波氏肉瘤了，相信大家在看完之后应该对这种疾病有了一定的了解。我们可以通过上面的内容多了解一下卡波氏肉瘤的相关知识，去很好的帮助病人及早的发现疾病的存在，以便于让他们急躁的接受治疗。

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