其病因和发病机制 原发性血小板减少性紫癜

什么是原发性血小板减少性紫癜呢，在我们生活中原发性血小板减少性紫癜是比较常见的一种疾病情况哦，那么大家知道原发性血小板减少性紫癜是怎么回事吗，原发性血小板减少症是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性综合征，是一种常见的出血性疾病。它的特点是在血液循环中存在抗血小板抗体，这会导致过度的血小板破坏，引起过敏性紫癜，骨髓细胞在骨髓中的正常或增多。临床上，它可以分为急性和慢性两种，两者的发病机制和性能有显著差异。

病因和发病机制

急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原-抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。

附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实，故可认为是一种免疫复合体病。

另一种理论认为，感染因子改变血小板膜的结构，使其具有抗原，产生抗血小板自身抗体(自身免疫性疾病)。或交叉免疫反应的抗病毒抗体，血小板膜抗原。这些假设尚未得到证实。

慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体，该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白，称血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)，一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体，通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合，然后通过其FC片段与巨噬细胞受体结合，致血小板被吞噬和破坏。

若血小板表面结合的IgG量多时，则可形成IgG双体，并激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性，巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原，可能为血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa。

1、细胞免疫

在发病机制中具体作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。

2、脾脏因素

通过体内显像技术，用放射性标记的抗体血小板，约百分之59的抗体结合血小板在脾破坏中，约14%在肝衰竭和破坏血小板的抗体为基础的。因此，后者在严重情况下更为常见。此外，脾也是自身抗体合成的主要部分。

3、雌激素的作用

雌激素对血小板生成有抑制作用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用。

原发性血小板减少性紫癜的症状表现

原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜，而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。

对于患有紫癜的患者来说，我们应该了解其严重的危害和不同的症状，这样才能够保证及早治疗。专家称，我们的患者因为只有了解血小板减少性紫癜才能够使自己的疾病没有及时治疗。

1、急性型

多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。

粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。

2、慢性型

多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。起病隐袭发病前常无明显诱因。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。

严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。病程较长，部分不然科反复发作迁延数年，自行缓解者少见。

3、并发症

可并发视网膜出血、颅内出血、胃肠道出血及血尿，可并发深部肌肉血肿或关节腔出血，长期出血可致贫血。

原发性血小板减少性紫癜的危害

1、血小板减少性紫癜患者起病急骤，可有发热。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄，牙龈出血，口腔舌粘膜血泡。

常有消化道，泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。

2、血小板减少性紫癜患者受到的伤害主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄，牙龈出血，口腔舌粘膜血泡。

常有消化道，泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。

结语：通过上文的介绍，想必大家对于原发性血小板减少性紫癜也是有了一个比较全面的了解了吧，原发性血小板减少性紫癜在我们生活中还是比较多见的哦，所以我们要养成一个良好的生活习惯，及时的预防疾病的发生。

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