g6pd缺乏症

g6pd缺乏症，相信很多人都不知道是什么。其实g6pd缺乏症就是我们常说的蚕豆病。那g6pd缺乏症的时候应该怎么治疗呢？g6pd缺乏症又应该怎么护理呢？今天小编就来为大家一一解答一下。感兴趣的朋友就来看一下吧。

g6pd缺乏症治疗

g6pd缺乏症是常见的一种遗传性酶缺乏症。那患上g6pd缺乏症的时候应该怎么治疗呢？

1、输血

本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

2、肾上腺皮质激素

主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。

3、纠正酸中毒

患上g6pd缺乏症的时候，患者则会出现不同程度的酸中毒症状，严重的患者则会出现输血无效，因此这个时候要纠正酸中毒，采取禁忌措施。

4、补液

应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡

5、对症处理

蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。

g6pd缺乏症护理

1、生命体征的观察

溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密进行生命体征观察和T、P、R测定，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。

2、贫血的观察

对于g6pd缺乏症的患者，应该观察患者的贫血进展以及速度，并且做好血红蛋白的测定与记录情况。而且需要及时补充损失的红细胞，纠正贫血。

3、尿的观察

主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色，可预示溶血的程度和转归。

同时应做好尿量的记录。若出现尿少或尿闭，预示有可能出现溶血尿毒症。故入院后给予碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾功能衰竭。

4、输血观察与护理

危象的主要处理是紧急输血。入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前查对受血与供血是否一致，防止错输或血液污染。

在输血过程中根据年龄、贫血程度，严格控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反应的应急抢救准备。

如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮喘发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并报告医生，进行进一步处理。

5、饮食及一般护理

本组病例提示，溶血危象发生主要与进食蚕豆，蚕豆制品或某些药物有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免活动，病房要保持安静，对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。

对于发热的患儿，应进行物理降温，避免药物 降温，尤其是解热镇痛药物的应用，防止解热药物引起再次溶血发生，而使病情加重。

6、心理护理

由于起病突然，可在无任何前驱症状下大量溶血、贫血，年长儿及其家属易引起恐慌。应向患儿及其家属讲明发病原因。避免诱发因素，通过输血一般愈后较好。

7、出院指导

出院后，尤其在发病季节，应尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品及某些药物，如磺胺炎、呋喃类，或苯、砷、萘等均易引起溶血的化学物品。

g6pd缺乏症禁忌

1.中草药

除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品，一些中草药也不能服药，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。

2.慎用退烧药

去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。

3.禁用消炎镇痛药

消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。

4.其他禁用药物

利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。

结语：以上就是小编为大家介绍的有关于g6pd缺乏症的一些治疗方法以及g6pd缺乏症的一些护理方法。相信大家看完之后对此也是有所了解了。因此，当出现g6pd缺乏症的时候，一定要及时进行治疗，只有早治疗才能早康复哦，不是吗？

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