生长激素缺乏症

生长激素缺乏症是由于人体内激素缺乏而导致的疾病，这种疾病会造成青少年生长发育障碍，给他们的身心造成很大的伤害。那么你知道导致生长激素缺乏症的原因有哪些呢，生长激素缺乏症的治疗方法又是什么呢，我们来看看下面的内容，一起来了解一下吧

生长激素缺乏症系指青春期以前垂体前叶生长激素缺乏所致的生长发育障碍。主要表现为身材矮小，生长变慢两个方面，本病一经确诊，应及早治疗，可考虑选择生长激素替代治疗。

病因

下丘脑-垂体功能障碍所致GH分泌缺陷或靶细胞对GH无应答反应等均可造成生长落后。根据病因可分为以下几类。

1.原发性

占3/4其中由于基因突变和下丘脑、垂体发育异常所导致的GHD又称为先天性GHD。

(1)基因突变

约占5%～30%，包括GH-1、Pit、GHRH受体等基因突变，多有家族史，其中GH-1突变最常见。

(2)下丘脑、垂体发育异常

前脑无裂畸形、视中隔发肓不良等常伴垂体前叶或垂体柄发育异常。

(3)心因性侏儒

又称失母爱性侏儒，见于受虐待或情感剥夺，GH分泌减少，其内分泌检查酷似真性GHD，可伴ACTH、TSH水平降低，对GH治疗反应差，但去除诱因后GH分泌及生长恢复正常，因此亦称暂时性GHD，机制不明。

(4) GH神经分泌功能异常

因下丘脑调节功能障碍导致GH生理节律异常，包括脉冲频率减少、峰值降低。GH激发试验峰值可正常，但24小时或夜间12小时GH水平降低。部分患者既往有头颅放疗史。

(5)特发性

以往将无法区分究竟是下丘脑抑或垂体功能障碍导致且找不到病因的GHD称为特发性，近年发现此类以下丘脑发育异常或功能障碍多见，且多数有分子学基础改变。

2.继发性占1/4

(1)肿瘤

下丘脑-垂体轴线肿瘤是继发性GHD主要原因之一，儿童及青少年中颅咽管瘤最常见，垂体腺瘤少见，余为生殖细胞瘤、胶质瘤、脑膜瘤等。

(2)围生期异常

以往认为臀位产、围生期缺氧等可损伤垂体而致GHD.近年提出难产、缺氧等可能是GHD的结果，而非原因，即患儿原本存在下丘脑一垂体发育异常，因垂体功能不足才导致难产、围生期缺氧等。但臀位产等因素可在此基础上进一步加重GHD。

(3)创伤

头部创伤，尤其是伴颅底骨折者，常损伤垂体柄而导致单纯性GHD或多种垂体激素缺乏。

(4)炎症

细菌、病毒、真菌、寄生虫等感染和自身免疫性垂体炎(淋巴细胞性垂体炎)。

(5)放疗

鞍区肿瘤、头颈部放疗可致GH分泌细胞受损，小剂量仅致GHD，大剂量可致多种垂体功能低下。垂体功能低下可于放疗后发生一年。

3.外界因素

暂时性体质性青春期延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。

生长激素的生理作用

1.促进生长作用

主要由骨骺软骨自分泌及旁分泌的IGF-Ⅰ介导。GH可直接经刺激骨骺软骨前体细胞分化促生长，骨骺闭合后，GH仍对骨代谢及维持骨矿物质含量、骨密度起重要作用。

2.代谢调节作用

GH可直接或经IGF介导促进氨基酸进入细胞，具降解脂肪的作用，除有直接溶脂、调节脂肪细胞的溶脂速率外，尚可通过诱导脂肪细胞膜上的β肾上腺素能受体及作用于对激素敏感的脂酶而促进溶脂。GH缺乏时皮下脂肪(尤其腹部)增多，GH治疗后腹部皮脂减少。GH可降低外周组织对葡萄糖利用，产生胰岛素抵抗。GHD者常有低血糖，可能因对胰岛素敏感性增加所致，GH治疗后，此现象消失。

治疗

1.生长激素

生长激素替代治疗已被广泛应用于治疗GHD，目前大都采用0. 1～0. 15U/(kg.d);每日临睡前皮下注射一次，每周6～7次的方案。常用注射部位为大腿中部1/2的外、前侧面。每次注射应更换注射点，避免短期内注射点重复而引起皮疗。男性可注射长效庚酸睾酮25mg，每月1次，每3个月增加25mg，直至每月l00mg;女性可用炔雌醇1～2μg/d，或妊马雌酮自每日0.3mg起酌情逐渐增加，同时需监测骨龄。

应用thGH治疗的副作用较少，主要有下面几种。

①甲状腺功能减低

多在应用thGH治疗2～3个月后发生。故在治疗过程中须监测甲状腺功能，若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗。

②局部红肿

注射局部红肿，与thGH制剂纯度不够以及个体反应有关，停药后可消失。

③对促生长疗效无显著影响

少数注射后数月会产生抗体，但对促生长疗效无显著影响。

④暂时性疾病

暂时性视乳头水肿、颅内高压等。

⑤增加了股骨头的疾病

研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率，但危险性相当低。

⑥有复发性

目前临床资料未显示thGH治疗可增加肿瘤发生或复发的危险性。但对恶性肿瘤及严重糖尿病患者建议不用thGH。

2.生长激素释放激素

目前已知很多GH缺乏属下丘脑性，故应用GHRH对GHND有较好疗效，但对垂体性GH缺乏者无效。一般每天用量8～30μg/kg，每天分早晚1次皮下注射或24小时皮下微泵连续注射。

3.性激素

伴有性腺轴功能障碍者，第二性征不发育或发育迟缓，并且身高生长也受影响，当骨龄达到12岁时加用性激素治疗。

结语：看了上面的内容，大家是不是对生长激素缺乏症有了比较深刻的了解呢，生长激素对于每个孩子来说都是非常重要的，因此，孕妇要做好定期的围产期保健，避免出现难产，宫内窒息等，以免造成脑部受损。

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