正确了解血友病

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三种，常用罗马数字表示为：I、II到XIII即凝血因子一、二至十三。今天小编给大家详细的介绍一下。

如果血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。

在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病，可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。

血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为。

1.甲型血友病

是由于凝血因子八即Ⅷ缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。

2.乙型血友病

是由于凝血因子九即IX缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。

3.丙型血友病

缺乏凝血因子十一即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。

4.获得性血友病即后天性凝血因子缺乏

常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八Ⅷ缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病甲型血友病。

知道一些疾病的临床表现，有利于我们及早知道该疾病的存在，使得病人能够的得到有效的治疗，这对病人的康复非常有利。所以我们有必要去了解一下有关血友病的临床表现。对血友病的临床表现的介绍。

1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。

2.关节积血是血友病患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期：

A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。

B.全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。

C.后期：关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。

4.血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5.假肿瘤血友病性血囊肿囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。

6.创伤或外科手术后出血各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

7.其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

8.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。

结语：通过以上对血友病的介绍之后，相信大家对此有个比较深刻的了解。了解并运用这些有关的知识，有助于病人得到及时的治疗，病在初期往往能够得到根治。感谢大家观看小编的文章，希望该文章能够对大家有所帮助。

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