血液系统疾病导学
目录
血液及造血系统的解剖生理
缺铁性贫血病人的护理
营养性巨幼细胞贫血病人的护理
再生障碍性贫血病人的护理
白血病病人的护理(由肿瘤移至本单元)
血友病病人的护理
特发性血小板减少性紫癜病人的护理
过敏性紫癜病人的护理
弥散性血管内凝血病人的护理
血液及造血系统的解剖生理
血液组成及血细胞功能
外周血 | 血浆 | 含凝血因子,蛋白质等 | |||
血细胞 | 红细胞 | 运输氧和二氧化碳 | |||
白细胞 | 粒细胞 | 中性粒-急性子 | |||
嗜酸粒-醋坛子 | |||||
嗜碱粒 | |||||
单核细胞 | |||||
淋巴细胞 | |||||
血小板 | 参与生理性止血和血液凝固,保持毛细血管内皮完整性(钢筋) |
(1)红细胞和血红蛋白量:由于胎儿期处于相对缺氧状态,红细胞和血红蛋白量较高。生后2~3个月出现“生理性贫血”,约至12岁达成人水平。
(2)白细胞计数及分类:白细胞总数8岁后接近成人水平;白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的两次交叉(比例相等),第一次交叉出现在生后4~6天;第二次交叉出现在4~6岁,6岁后逐渐与成人相似。
缺铁性贫血病人的护理
一、小儿贫血概述
(一)小儿贫血的分度
轻度 | 中度 | 重度 | 极重度 | ||
血红蛋白(g/L) | 120~90 | 90~60 | 60~30 | <30 | |
红细胞数(×1012/L) | 4~3 | 3~2 | 2~1 | <1 |
(二)贫血的病因学分类
红细胞及血红蛋白生成不足 | 造血物质缺乏 | 缺乏铁、维生素B12、叶酸等,是小儿贫血最常见的原因 | ||
造血功能障碍 | 再生障碍性贫血 | |||
红细胞破坏过多 | 溶血性贫血 | 遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏、地中海贫血等 | ||
红细胞丢失过多 | 失血性贫血 | 急性和慢性失血性贫血 |
补:贫血类型
类 型(贫血) | MCV μm2 | MCH pg |
| MCHC % | 注:MCHC红细胞平均血红蛋白浓度MCV为红细胞平均体积 |
大细胞性 | >100 | >32 | 32~35 | 巨幼细胞贫血 | |
正常细胞性 | 80~100 | 26~32 | 31~35 | 再生障碍性贫血 急性失血性贫血 | |
小细胞性 | <80 | <26 | 31~35 | 慢性病贫血 | |
小细胞低色素性 | <80 | <26 | <30 | 缺铁性贫血,铁粒幼细胞性贫血(铁利用障碍),海洋性贫血(珠蛋白生成障碍) |
二、营养性缺铁性贫血
由于体内铁缺乏导致血红蛋白减少而引起的一种贫血。6个月至2岁的婴幼儿多见。
(一)病因及发病机制
铁的储存不足 | 如早产、双胎、孕母患缺铁性贫血等 | |
铁摄入不足 | 导致婴儿缺铁的主因。未及时添加含铁丰富的食物,年长儿偏食等 | |
生长发育快 | 对铁的需要量相对增多 | |
铁吸收及利用障碍 | 慢性腹泻、反复感染及不合理的食物搭配等 | |
铁的丢失过多 | 长期慢性失血所致 |
成人缺铁贫——慢性失血
(二)临床表现
一般表现 | 皮肤黏膜苍白,以口唇、甲床最明显 | |
髓外造血表现 | 肝、脾、淋巴结增大 | |
非造血系统表现 | 消化系统 | 食欲减退、呕吐、腹泻等 |
神经系统 | 注意力不易集中、记忆力减退、学习成绩下降等 | |
心血管系统 | 严重贫血时心率增快,心脏扩大,甚至发生心力衰竭 | |
其他 | 如头发枯黄无光泽,指甲薄脆、常合并感染等 |
1.血常规 血红蛋白降低比红细胞数减少明显。
注:巨幼贫红细胞下降比HB下降更明显。
2.骨髓象 增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主。
(四)治疗原则
祛除病因和铁剂治疗,必要时输血。
常用硫酸亚铁、富马酸亚铁等。疗程至血红蛋白正常后2个月左右停药。
(五)护理问题
1.活动无耐力 与贫血致组织器官缺氧有关
2.营养失调:低于机体需要量 与铁的供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关
3.知识缺乏:家长及年长儿缺乏本病的防护知识
4.有感染的危险 与机体免疫功能低下有关
(六)护理措施
饮食护理 | 合理饮食,补铁,母乳喂养,婴儿添加辅食,早产儿及低体重儿2个月左右给予铁剂 | |
铁剂应用 | 两餐之间服用 | 与维生素C、果汁等同服,以促进吸收 |
剂量从小开始 | 牛奶、茶、蛋类等应避免 | |
防止过量中毒 | 吸管或服药后漱口,防止牙齿被染黑 | |
深部肌肉注射,抽药和给药用不同针头 | ||
一般护理 | 注意休息,保证睡眠 |
向家长及病人讲解疾病的有关知识和护理要点。指导正确应用铁剂。强调贫血纠正后,仍要坚持合理安排饮食。
营养性巨幼细胞贫血病人的护理
由于缺乏维生素B12和(或)叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于2岁以下婴幼儿。
一、病因
摄入不足 | 因羊乳中维生素B12和叶酸含量少,婴幼儿如未及时添加辅食可引起 |
需要量增加 | 生长发育迅速使需要量增加 |
吸收、转运障碍 | 慢性腹泻、严重营养不良等可造成吸收障碍 |
其他 | 药物影响 |
起病 | 6个月~2岁多见,起病缓慢 |
一般表现 | 多虚胖,毛发稀疏细黄,面色苍黄或蜡黄,口唇、指甲等处苍白,常伴肝、脾肿大 |
神经系统 | 患儿烦躁、易怒。维生素B12缺乏者表情呆滞、目光发直、少哭不笑、反应迟钝、嗜睡,智力及动作发育落后,常有倒退现象 |
三、辅助检查
血常规 | 红细胞减少较血红蛋白减少明显。血小板一般减低 |
骨髓象 | 增生活跃,以红细胞系统增生为主,各期幼红细胞巨幼变 |
维生素B12 | <100ng/L(正常200~800ng/L)、叶酸<3μg/L(正常5~6μg/L) |
祛除病因、补充维生素B12和(或)叶酸是治疗的关键。
五、护理问题
1.活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关
2.营养失调:低于机体需要量 与维生素B12和(或)叶酸摄入不足,吸收不良等有关
3.生长发育改变 与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育有关
六、护理措施
一般护理 | 合理安排休息与活动,烦躁、震颤、抽搐者可遵医嘱予镇静 |
饮食护理 | 加强营养 改善哺乳母亲营养,及时添加富含维生素B12和叶酸的辅食 |
监测生长发育 | 评估患儿的体格、智力、运动发育情况,对发育落后者加强训练和教育 |
介绍本病的表现和预防措施,强调预防的重要性,提供营养指导。积极治疗和祛除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。合理用药。
再生障碍性贫血病人的护理
一、病因
定义及分型 | 一种获得性骨髓造血衰竭症 | |
病因 | 药物 | 氯霉素(最常见)、磺胺药、保泰松、苯妥英钠等 |
化学毒物 | 苯和杀虫剂 | |
放射线 | X线、γ射线等可干扰DNA的复制 | |
病毒感染 | 肝炎病毒、EB病毒等 | |
其他因素 | PNH、SEL等 |
造血干祖细胞缺陷;(种子缺陷)
-造血干细胞移植(<40岁患者)
异常免疫反应损伤造血干祖细胞;(虫子)
T辅助细胞↓(CD4+),T抑制细胞↑(CD8+)Th1:Th2↑;血清/BM中INF、TNF↑ →抑制造血。
免疫抑制剂(CSA、ATG/ALG、甲泼)
造血微环境支持功能缺陷;(土壤异常)
-骨髓脂肪化、造血因子明显不同于常人
安雄(慢性首选)、EPO、GSF、GM等刺激造血药物
二、临床表现及辅助检查
急性再障 | 慢性再障 | |
起病 | 急 | 缓 |
出血 | 严重,常发生在内脏 | 轻,皮肤、黏膜多见 |
感染 | 严重,常发生肺炎和败血症 | 轻,以上呼吸道为主 |
血象 | N<0.5×109/L | N>0.5×109/L |
血小板计数 | <20×109/L | >20×109/L |
网织红细胞 | <15×109/L | >15×109/L |
急性再障 | 慢性再障 | |
骨髓象 | 多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多,巨核细胞明显减少或缺如 | 骨髓灶性造血,增生程度不一,增生灶内主要为幼红细胞,且主要系晚幼红细胞 |
预后
| 不良,不积极治疗多于6~12个月死亡,需尽快骨髓移植或ATG等免疫抑制治疗,常见死因是脑出血和感染 | 较好,生存期长雄激素综合治疗 |
祛病因 | 避免导致骨髓损害因素及药物 | |
支持和对症治疗 | 感染 | 预防和控制感染,早期强力抗生素 |
纠正贫血 | 低于60g/L可输红细胞 | |
止血 | 止血药物治疗,严重者可输注血小板或新鲜冷冻血浆 | |
输血 | 主要的支持疗法,成分输血 | |
雄激素 | 安雄 | 慢性再障首选药物 |
免疫抑制剂 | ATG | 重型再障的首选药物 |
造血因子 | 用于重型再障,辅助用药 | |
骨髄移植 | 用于重型再障,40岁以下无感染、未输血病人 |
四、护理问题
活动无耐力 | 与贫血有关 |
组织完整性受损 | 与血小板减少有关 |
自我形象紊乱 | 与丙酸睾酮引起副作用有关 |
焦虑 | 与再障久治不愈有关 |
有感染的危险 | 与白细胞减少有关 |
潜在并发症:脑出血 | 与PLT过低(<20×109/L)有关 |
贫血的护理 | 病情观察 | 观察口唇、甲床苍白程度、心率等,了解血象情况 |
耐力评估 | 评估当前活动耐力 | |
制定活动计划 | 重度以上贫血(血红蛋白<60g/L)——卧床休息;中度——休息活动交替 | |
药物护理 | 注意雄激素副作用:①该药为油剂,需深层注射;因吸收慢,注射部位易发生肿块,要经常检查注射部,发现硬块及时理疗;②男性化,停药后短期内会全部消失;③肝功能受损,用药定期查肝功 | |
输血 | 观察输血反应 |
续表
脑出血的护理 | 一般护理 | 卧床休息,观察有无脑出血先兆,如头痛、呕吐等 |
脑出血处理 | ①迅速通知医生 ②平卧位,头偏一侧,保持呼吸道通畅; ③开放静脉,按医嘱给予脱水剂、止血药或输浓缩血小板; ④观察病人意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律 | |
心理护理 | 略 |
1.对长期接触有害骨髓造血物质的工作者,加强宣教,提高对工作环境危害的认识,增强自我保健意识。
2.病人不可随便用药,滥用药物常是引起再障的重要原因,如氯霉素、磺胺药、保泰松、阿司匹林等,需要时要在医生指导下使用。
3.病人出院后要坚持治疗,预防出血、感染,定期门诊复查。
白血病病人的护理
急性淋巴细胞性白血病
急性非淋巴细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病
一、概 述
本质 | 骨髓造血干细胞恶性克隆性增生的疾病,系造血干细胞的恶性病变 | |
病因 | 不明,可能与病毒、放射、化学、遗传因素有关 | |
分类 | 急性 | 急性淋巴细胞性白血病 |
急性髓性白血病 | ||
慢性 | 慢性白血病 |
(一)临床表现
表现 | 特点 | 备注 |
发热 | 本病常见的症状之一。可低热也可高达39~40℃以上 | 发热主因是感染,感染的主因是患者的成熟粒细胞缺乏 |
出血 | 出现可遍布全身,常见皮肤瘀点、瘀斑,颅内出血最为严重,常表现头痛、呕吐、瞳孔大小不等、瘫痪,甚至昏迷或突然死亡 | 最主因是血小板减少 |
贫血 | 为首发症状 | 主因是正常RBC生成减少及无效性RBC生成 |
侵润表现 | 肝脾淋巴结大 | 急淋病人多见 |
骨骼和关节 | 胸骨下端局部压痛较为常见 | |
中枢神经系统(因化疗药物难以通过血脑屏障) | 多发生在疾病缓解期,出现脑膜或中枢神经系统症状,表现为头痛、呕吐、颈强直,重者抽搐、昏迷,但不发热,脑压增高 | |
浸润眼眶 | 眼球突出、复视或失明 | |
睾丸受浸润 | 无痛性肿大,多为一侧性 |
血象 | WBC可↑>10×109/L,可正常可↓,高白AL常常>100×109/L;PM分类幼稚细胞增多,HB、PLT↓。 |
骨髓象 | 是诊断白血病的重要依据,骨髓象骨髓增生活跃或极度活跃,原始细胞占非红系细胞≥30%,可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病。白血病性原始细胞常有形态异常,Auer小体见于ANLL |
其它 | 细胞化学染色、免疫学检查 |
(三)治疗原则
对症支持治疗 | 防治感染 | 严重感染是白血病病人的主要死亡原因。感染应作咽拭子及血培养和药敏,同时应用广谱抗生素治疗 |
控制出血 | PLT<20×109/L而出血严重者,应输浓缩血小板悬液或新鲜血 | |
纠正贫血 | 严重贫血可输浓缩红细胞或全血,积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法 | |
预防尿酸肾病 | 多饮水,予别嘌醇以抑制尿酸合成 | |
化疗 | 化疗方案 | 见后 |
CNS白血病 | 鞘内注射甲氨蝶呤 |
急淋方案(ALL) | 药物 | 副作用 |
VP;VDP;VDLP方案诱导缓解 HD Ara-C,HD MTX 巩固治疗 | 长春新碱、柔红、左旋门冬酰胺酶、泼尼松 | V-末梢神经炎、便秘;D-心脏毒性;L-肝损害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成减,少、过敏MTX-口腔黏膜溃疡 |
急非淋方案(AML) | ||
DA、HA、IDA;维A酸+砷剂(M3)诱导缓解 | 柔红霉素、阿糖胞苷、三尖杉酯碱 | D-同上;A-小脑共济失调;附:CY-脱发和出血性膀胱炎 |
(四)护理问题
组织完整性受损 | 与血小板过低致皮肤黏膜出血有关 |
潜在并发症:脑出血 | 与血小板过低有关 |
活动无耐力 | 与贫血、白血病致代谢率增高、化疗药物的副作用有关 |
有感染的危险 | 与正常粒细胞减少,免疫力低下有关 |
体温过高 | 与白血病引起的感染有关 |
疼痛 | 全身骨骼痛与白血病细胞浸润骨骼有关 |
预感性悲哀 | 与白血病久治不愈有关 |
恐惧 | 与急性白血病疾病性质有关 |
知识缺乏 | 缺乏对急性白血病预防出血、感染的知识 |
一般护理 | 观察生体征,有无出血,肺部感染,贫血加重等;保证休息、活动和睡眠 |
饮食护理 | 高蛋白、高维生素、高热量饮食 |
预防感染 | 加强口腔护理、会阴护理,做好保护性隔离,防止交叉感染 |
输血护理 | 病人全血减少或贫血明显,遵医嘱输血或血浆,以恢复抵抗力及体力 |
化疗不良反应的护理 | 局部反应 | 柔红霉素、氮芥、阿霉素等多次静注可引起静脉炎,药物静注速度要慢,在静注后要用生理盐水冲洗静脉,以减轻其刺激。若发生静脉炎需及时使用普鲁卡因局部封闭,或冷敷、休息数天直至静脉炎痊愈 |
骨髓抑制 | 化疗中必须定期查血象、骨髓象,以便观察疗效及骨髓受抑制情况 | |
胃肠道反应 | 化疗期间病人饮食要清淡、易消化和富有营养,必要时可用止吐镇静剂 | |
其他 | 各类化疗药物副作用见前 |
1.长期接触放射核素或苯类等化学物质的工作者,必须严格遵守劳动保护制度,不可忽略防护措施。
2.坚持巩固治疗、建立养病生活方式,坚持每月巩固强化治疗是争取长期缓解或治愈的重要手段,树立信心。
3.出院后要安排适宜养病的生活方式,保证休息和营养,注意个人卫生,保持乐观情绪,少去人群拥挤的地方;定期门诊复查血象,有出血、发热及骨骼疼痛要及时就诊。向家属说明给予病人精神、物质支持是极重要的。
三、慢性髓细胞白血病
本质
造血干细胞恶性克隆性疾病
实验室检查
90%以上的患者在受累细胞系中可找到Ph+及出现BcR/abl融合基因。
典型临表
明显乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现,及由于脾大自觉左上腹坠胀或疼痛。
(一)分期
分期 | 实验室检查(了解) | 临床表现 |
慢性期 | 原始和早幼粒细胞<10% | 病情稳定 |
加速期 | 外周血或骨髓与原始细胞<20% | 发热,体重下降,脾进行性肿大,逐渐出现贫血和出血 |
急变期 | 外周血或骨髓与原始细胞≥20% | 同急性白血病 |
(二)辅助检查
血象 | WBC常>20×109/L,极度增高(>200×109/L)可发生“白细胞淤滞症”。原始粒细胞<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 |
骨髓 | 骨髓增生明显至极度活跃,粒/红明显增高,以中性中晚幼和杆状粒细胞居多 |
NAP | 活性减低或呈阴性反应 |
染色体 | Ph+及出现BCR/ABL融合基因 |
药物——白消安(首选)教材错误羟基脲首选
放疗——脾大明显但化疗效果不佳时
注意——水化碱化尿液(别嘌醇片)
(四)护理问题
1.有感染的危险 与慢粒正常粒细胞减少有关
2.活动无耐力 与慢粒贫血有关
3.知识缺乏:缺乏慢粒疾病知识
4.潜在并发症:加速期至急变期
(五)护理措施
休息与活动 | 休息为主,不可过劳 |
饮食 | 高蛋白、高维生素食品,每日饮水>1500ml |
症状护理 | 脾大显著,易引起左上腹不适,可采取左侧卧位 |
药物护理 | 向病人说明药物副作用,定期复查血象,以不断调整剂量 |
病情观察 | 有无发热,骨痛、贫血、出血加重、脾脏迅速增大等 |
1.慢性期缓解后病人的指导 应向病人及家属讲解疾病知识,争取缓解时间延长;出现贫血、出血加重、发热、脾脏增大时,要及时去医院检查,以防急性变发生。
2.饮食指导 病人提供高热量、高蛋白、高维生素的饮食,尽量给予易消化吸收、易于氧化分解的糖类食物以补充消耗的热量,防止体内蛋白质过度分解。
3.定期门诊复查 出现贫血加重、发热、脾大时,要及时到医院检查。
出血性疾病导学
发病机理:
微血管壁异常
血小板质和量的改变
凝血功能的障碍
三大疾病的代表作(补)
血管壁异常 | 血小板异常 | 凝血系统异常 | |
皮肤粘膜出血 | 多见(小、分散 | 多见(小、分散 | 少见(大、片状) |
诱因 | 自发性较多 | 自发性较多 | 多外伤 |
月经过多 | + | ++ | ± |
关节出血 | 罕见 | 罕见 | 先天性凝血因子缺乏,+++ |
肌肉出血 | 少见 | 少见 | 凝血因子缺乏症 |
术后出血 | ±,立即压迫后止血; | ±,立即压迫后止血; | 术后数小时开始出血; |
血管壁异常 | 血小板异常 | 凝血系统异常 | |
典型疾病 | ①过敏性紫癜 ②单纯性紫癜 ③遗传性出血性毛细血管扩张症 | ①PLT↓:ITP,DIC,AL ②PLT↑ ③血小板功能缺陷 | ①遗传性:血友病等; ②获得性:严重肝病、DIC ③循环中抗凝物质增多或纤溶亢进 |
病程 | 较短,可反复发作 | 遗传性者常为终身性 | |
遗传史 | 少有 | 多有 |
出血时间延长
血小板数正常或减少 血管壁功能异常和(或)血小板异常所致的出血性疾病
凝血象正常者
血友病病人的护理
概述 | 是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病 | |
机制 | 凝血因子基因缺陷 | |
临表 | 自发性关节和组织出血,以及出血引致的畸形 | |
分型 | 血友病A | Ⅷ因子缺乏,出血较重 |
血友病B | Ⅸ因子缺乏,出血较轻 | |
血友病丙 | 遗传性FXI缺乏症 |
一、病因
本质 | 为遗传性疾病,大多数男性患病,女性带病(携带缺陷基因) | |
遗传方式 | 血友病+正常女 | 女儿100%为携带者,儿子正常 |
携带女+正常男 | 女儿50%携带者,儿子50%病人 |
关节出血 | 出生即有,伴随终身 |
常表现为软组织或深部肌肉内血肿 | |
负重关节(如膝、踝关节等)反复出血甚为突出,最终致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(称血友病关节) | |
皮肤紫癜 | 极罕见 |
重症患者 | 可发生呕血、咯血、甚至颅内出血,也可出现压迫症状导致窒息 |
主要为内源性途径凝血障碍,凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长,凝血酶原消耗(PCT)不良及简易凝血酶生成试验(STGT)异常。
出血时间、血小板计数均正常。
四、治疗原则
血友病目前尚无根治方法且需终生治疗,最有效的治疗方法仍是替代治疗,最好的治疗方式是预防性治疗。
替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平,以预防或治疗出血。其原则是尽早、足量和维持足够时间。
五、护理问题
1.组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关
2.疼痛:肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关节腔积血有关
3.有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有关
4.焦虑 与终身出血倾向、丧失劳动能力有关
六、护理措施
心理护理 | 略,无考点 | |
出血的护理 | 防止外伤,预防出血 | 避免剧烈运动,避免手术,必须手术时应补充凝血因子 |
尽量口服用药 | 如需肌注和静滴必须压迫穿刺点5min,不适用留置针 | |
口腔护理 | 注意卫生、避免拔牙,少吃油炸,带骨、刺食物 | |
关节的护理 | 局部制动 | 关节腔积血导致关节不能活动时 |
功能锻炼 | 出血控制后 |
病情观察 | 观察肌肉及关节血肿引起的表现,判断其程度,监测生命体征 | |
用药护理 | 凝血因子 | 应在凝血因子取回后立即输注 |
冷沉淀 | 37℃温水中10分钟内融化,尽快输入,注意观察有无输血反应 | |
禁用药 | 阿托品、双嘧达莫等 |
特发性血小板减少性紫癜病人及过敏性紫癜病人的护理
——导学
ITP与过敏性紫癜
ITP | 过敏性紫癜 | |
发病机制 | Plt免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病 | 为免疫因素介导的一种全身血管炎症 |
Plt计数 | <20×109/L | 多正常 |
Plt形态 | 异形、巨大形 | 正常 |
治疗 | 激素(首选);止血;免疫抑制剂;血浆置换;造血干细胞移植等 | 抗过敏;抗组胺;激素(腹型关节型效果好);免疫抑制剂;对症治疗 |
ITP | 过敏性紫癜 | |
骨髓检查 | 骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍 | 正常 |
凝血 | BT时间延长,CT正常 | 凝血功能正常 |
其它检查 | 血小板上和血清中存在大量抗血小板抗体 | 毛细血管脆性试验半数以上阳性 |
出血特点 | 见临床表现 | 典型四肢皮肤紫癜最常见,可伴腹痛儿童多见、关节肿痛和(或)血尿 |
特发性血小板减少性紫癜病人的护理
一、病因
病因未明,可能与感染因素(病毒如麻疹、水痘病毒等,细菌)、免疫因素、肝、脾因素、雌激素水平增高等有关。
二、临床表现
急性型 | 慢性型 | |
发病人群 | 半数以上发生于儿童 | 主要见于青年女性 |
起病特点 | 多数患者发病前1~2周有上呼吸道感染史 | 起病隐匿 |
出血特点 | 出血症状较重,除有皮肤黏膜外,还可有内脏出血 | 多数出血较轻,常常因为感染而突然加重,表现为反复皮肤黏膜出血,内脏出血少见,女性长期月经过多可致失血性贫血 |
血象 | 血小板计数减少程度不一,急性型常低于20×109/L,失血多可出现贫血,白细胞计数多正常,嗜酸性粒细胞可增多 |
骨髓象 | 骨髓巨核细胞数量增多或正常,形成血小板的巨核细胞减少 |
凝血 | 出血时间延长,血块回缩不良,束臂试验阳性 |
血小板相关 | 寿命明显缩短,最短者仅几小时,血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)增高 |
一般疗法 | 卧床休息,防止创伤,感染时用抗生素 |
肾上腺糖皮质激素 | 首选药物,可抑制血小板与抗体结合,用法:泼尼松每次10~20mg(3/日),严重者可静点氢化可的松或地米,待PLT正常后逐渐减量,小剂量(5~10mg)维持3~6个月 |
脾切除 | 内科治疗无效时,作用机制减少血小板破坏及抗体的产生 |
免疫抑制剂 | 以上方法无效时 |
输血 | 危重病人用,PLT<20×109/L,输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果 |
其它 | 中药,大剂量丙球等 |
小结:SEL,肾病综合征及ITP均为自身免疫系统疾病,首选都是激素
五、护理问题
1.组织完整性受损:皮肤、黏膜出血 与血小板减少有关
2.有皮肤完整性受损的危险 与血小板减少有关
3.焦虑 与反复发作血小板减少有关
4.自我形象紊乱 与长期服用肾上腺皮质激素有关
5.潜在并发症:脑出血 与血小板过低<20×109/L有关
六、护理措施★
观察 | 注意出血部位、范围、出血量等 |
休息与活动 | >(30~40)×109/L,出血不重—适当活动 <(30~40)×109/L,卧床休息 |
饮食 | 富含高蛋白、高维生素、少渣饮食 |
症状护理 | 皮肤出血者不可搔抓皮肤,鼻腔出血—油纱填塞;呕血、便血—卧床休息 |
脑出血 | <20×109/L应警惕脑出血,避免便秘,剧烈咳嗽 |
药物 护理 | 首选药物为糖皮质激素,解释药物副作用(Cushing综合征) |
患儿 护理 | 患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐,甚至惊厥、昏迷等,提示可能有颅内出血 |
1.慢性病人适当活动;血小板<50×109/L,勿做较强体力活动,可适当散步,预防各种外伤。
2.避免使用损伤血小板的药物,如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等。
3.指导病人预防损伤。
4.指导病人进行自我保护,服药期间不与感染病人接触,去公共场所时戴口罩,避免感冒以防加重病情或复发。
过敏性紫癜病人的护理
(―)病因
1.感染:包括细菌、病毒以及肠道寄生虫感染等。
2.食物:主要是机体对异性蛋白质过敏,如鱼、虾、蟹、蛋及乳类等。
3.药物
4.其他,如花粉、尘埃、昆虫咬伤、寒冷刺激及疫苗接种等。
(二)临床表现
单纯型(紫癜型) | 最常见。反复皮肤紫癜为主要表现,多于下肢及臀部,对称分布,分批出现,经7~14日消退 |
腹型 | 腹痛呈阵发性绞痛或持续性钝痛,多位于脐周或下腹部,发作时可因腹肌紧张、明显压痛及肠鸣音亢进而误诊为急腹症 |
关节型 | 关节部位血管受累→关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍,多于膝、踝、肘、腕等大关节,反复发作,呈游走性,数月内消退,不留后遗症 |
肾型 | 紫癜后1周出现蛋白尿、血尿、管型尿,严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合征 |
混合型 | 具备2种以上类型的特点,称混合型 |
部分病人束臂试验阳性,毛细血管镜检查可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症。血小板计数、出血时间及凝血各项试验均正常。
(四)治疗原则
1.可选用抗组胺药,如异丙嗪、阿司咪唑、氯苯那敏(扑尔敏)及静注钙剂等。
2.增加血管壁抵抗力,降低血管壁通透性和脆性的药物,如大剂量维生素C、芦丁。
3.糖皮质激素,对腹型和关节型疗效好,常用泼尼松,重者可用氢化可的松或地塞米松,疗效不佳用免疫抑制剂。
4.肾型可用免疫抑制剂。
(五)护理问题
1.组织完整性受损 与血管壁通透性和脆性增加有关。
2.疼痛 腹痛、关节痛与过敏性紫癜累及胃肠道和关节有关。
3.潜在并发症 肾功能损害。
(六)护理措施
急性期 | 应卧床休息,少吃鱼虾,牛奶等 |
症状护理 | 安静环境,对症处理 |
病情观察 | 皮肤出血的部位及范围;腹痛的性质、部位、程度以及持续时间,有无伴随症状,粪便颜色;关节局部肿、热、痛的情况;尿液的颜色变化,尿常规检查结果 |
用药护理 | 说明激素副作用,嘱应用环磷酰胺患者多饮水,观察小便量及色泽 |
1.预防上呼吸道感染。花粉季节,过敏体质者宜减少外出,外出时应戴口罩。
2.指导病人经常参加体育锻炼,增强体质,保持心情轻松愉快。
3.饮食宜清淡,主食以大米、面食、玉米面为主,多食瓜果蔬菜,鸡蛋、牛奶、鱼、虾、蟹及其他海产品等应绝对禁忌。
4.不慎接触过敏原,仔细观察反应,及时就诊。
弥散性血管内凝血病人的护理
临床表现
出血倾向 | 为自发性、多发性出血。可遍及全身,多见于皮肤、黏膜;其次为内脏出血重者可发生颅内出血 | |
休克或微循环衰竭 | 一过性或持续性血压下降,早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全,表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、发绀及神志改变等 | |
微血管栓塞分布广泛 | 浅层栓塞 | 表现为皮肤发绀,进而发生坏死、脱落,多见于眼睑、四肢、胸背及会阴部 |
深部器官栓塞 | 多见于肾、肺、脑等脏器,可表现为急性肾衰竭、呼吸衰竭等 | |
微血管病性溶血 | 表现为进行性贫血,贫血程度与出血量不成比例 |
血小板减少、凝血酶原时间延长、D-二聚体水平升高或阳性、纤维蛋白原含量逐渐减低、3P试验阳性等。
治疗原则
治疗基础病 | 消除诱因如抗感染、治疗肿瘤等 |
抗凝治疗 | 原则上使用肝素抗凝,急性期,通常给肝素钠每日80~240mg,用量每6小时不超过40mg,目前临床趋向使用低分子肝素治疗,一般首次静滴25mg,一旦病因消除,DIC被控制,应及早停用肝素治疗 |
输血 | 补充所减少的血浆凝血因子及血小板 |
其它药物 | 溶栓治疗:用于DIC后期 |
低分子右旋糖酐及抗纤溶药等 |
1.组织灌注量改变 与弥漫性血管内凝血有关。
2.潜在并发症 出血、多器官功能衰竭。
护理措施
一般护理 | 神志清楚病人解释病情,争取积极配合治疗,避免紧张 |
病情观察 | 监测生命体征,观察意识变化,注意有无栓塞体征,如肺栓塞—胸痛+呼吸困难;脑栓塞—头痛+抽搐+昏迷;肾栓塞—腰痛+血尿; |
用药护理 | 遵医嘱准确给予肝素抗凝治疗,护士应熟知肝素的药理作用、适应证和禁忌证,使用时注意观察出血减轻或加重情况,定期测凝血时间以指导用药,在肝素抗凝过程中,补充新鲜凝血因子,并注意观察输血反应 |
心理护理 | 减轻病人紧张、焦虑状态 |