脂类代谢习题

1．脂肪酸的合成是脂肪酸β-氧化的逆转。

2．酮体在肝脏内产生，在肝外组织分解，酮体是脂肪酸彻底氧化的产物。

3．酮体代谢是生物体在柠檬酸循环活性极低的情况下，降解脂肪酸的途径。

4．用乙酰CoA合成一分子软脂酸需要消耗8分子ATP。

5．在脂肪酸的合成过程中，脂酰基的载体是ACP而不是CoA。

6．脂肪酸合成的每一步都需要CO2参加，所以脂肪酸分子中的碳都是来自CO2。

7．β-氧化是指脂肪酸的降解每次都在α和β碳原子之间发生断裂，产生一个二碳化合物的过程。

8．磷脂酸是三脂酰甘油和磷脂合成的中间物。

9．只有偶数碳原子脂肪酸氧化分解产生乙酸CoA。

10．甘油在生物体内可以转变为丙酮酸。

11．CTP参加磷脂生物合成， UTP参加糖原生物合成，GTP参加蛋白质生物合成。

12．不饱和脂肪酸和奇数碳脂肪酸的氧化分解与β-氧化无关。

13．在动、植物体内所有脂肪酸的降解都是从羧基端开始。

14．只有乙酰CoA是脂肪酸降解的最终产物。

15．胆固醇的合成与脂肪酸的降解无关。

二、填空题

1.在所有细胞中乙酰基的主要载体是         ，ACP是            ，它在体内的作用是                           。

2.脂肪酸在线粒体内降解的第一步反应是            脱氢，该反应的载氢体是                  。

3.脂酰CoA由线粒体外进人线粒体内需要           和           转移酶Ⅰ和Ⅱ参加，参与该过程的移位酶是膜上的插人蛋白。

4.脂肪酸β-氧化过程中，使底物氧化产生能量的两个反应由                   和

        催化，1摩尔软脂酸彻底氧化可生成      摩尔ATP和      CO2。

5.在胆固醇合成的过程中，乙酰CoA和        生成β-羟甲基戊二酸单酰CoA，然后还原为            ，催化该反应的酶受             的反馈抑制。

6.B族维生素    是ACP的组成成分，ACP通过磷酸基团与蛋白质分子中的     以共价键结合。

7.羧基载体蛋白（BCCP）是乙酸辅酶A羧化酶复合物的成分之一，BCCP含有的维生素成分是        ，BCCP通过       与蛋白质分子中的       以共价键连接。

8.磷脂酰乙醇胺转变为磷脂酰胆碱过程中的甲基供体是        ，它是       的一种活性衍生物。

9.CDP－二脂酰甘油是            补救合成途径的活性中间物。

10.磷脂酸是由一分子              与一分子            结合而成，催化该反应的酶是                    。

三、选择题

1．合成前列腺素的前体是：

A、4，8，11，14-二十碳四烯酸

B、十八碳烷酸

C、8，11，14-二十碳三烯酸

D、9-十八碳烯酸

2．在胆固醇合成过程中，下列哪个反应是限速反应：

A、拢牛儿焦磷酸酯→法呢基焦磷酸酯

B、鲨烯→羊毛固醇

C、羊毛固醇→胆固醇

D、β-羟甲基戊二酸单酰CoA→二羟甲基戊酸

3．下列哪一种脂蛋白的密度最低：

A、乳糜微粒

B、β-脂蛋白

C、β-前脂蛋白

D、α脂蛋白

4．雷富逊氏（Refsum’s）病患者的血清和组织中，植烷酸的浓度高，这是由于下列哪种途径异常：

A、脂肪酸α-氧化

B、脂肪酸β-氧化

C、脂肪酸ω-氧化

D、脂肪酸的活化

5．还原NADP+生成NADPH为合成代谢提供还原势，NADPH中的氢主要来自：

A、糖酵解

B、柠檬酸循环

C、磷酸己糖支路

D、氧化磷酸化

6．下列关于脂肪酸合成的叙述正确的是：

A、不能利用乙酰CoA 

B、只能合成十碳以下脂肪酸

C、需要丙二酸单酰CoA

D、只能在线粒体内进行

7．脂肪酸合成的限速酶是：

A、柠檬酸合成酶

B、脂酰基转移酶

C、乙酰CoA羧化酶

D、水合酶

8．在正常情况下能与胆汁酸结合的物质是：

A、甘氨酸

B、葡萄糖醛酸

C、脂肪酸

D、叶酸

9．下列关于酮体的叙述错误的是：

A、酮体是乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮的总称

B、酮体在血液中积累是由于糖代谢异常的结果

C、酮尿症是指病人体内过量的酮体从尿中排出

D、酮体是体内不正常的代谢产物

10．在动物体内脂肪酸的去饱和作用发生在：

A、细胞核

B、内质网

C、线粒体

D、微粒体

11．下列关于脂肪酸合成的叙述正确的是：

A、葡萄糖氧化为脂肪酸合成提供NADPH

B、脂肪酸合成的中间物都与CoA结合

C、柠檬酸可以激活脂肪酸合成酶

D、脂肪酸的合成过程中不需要生物素参加

12．下列关于脂肪酸氧化的叙述除哪个外都是对的：

A、脂肪酸过度氧化可导致酮体在血液中的含量升高

B、在脂肪酸的β-氧化系统中加入二硝基苯酚，每个二碳单位彻底氧化只能生成一个ATP

C、脂肪酸的彻底氧化需要柠檬酸循环的参与

D、脂肪酸进行β-氧化前的活化发生在线粒体内

四、问答题

1．在线粒剂中加入脂肪酸、CoA、O2、ADP和Pi，可观察到脂肪酸的氧化。加入安密妥，十六碳脂肪酸彻底氧化为CO2和H2O可生成多少ATP？为什么？

2．比较脂肪酸每个六碳单位与每个葡萄糖分子完全氧化产生ATP数目的差异，并说明为什么？

3．含三个软脂酸的三酸甘油脂彻底氧化为CO2和H2O可生成多少ATP？

4．软脂酸氧化的反应式：

C16H32O2＋23O2＋129Pi＋129ADP→16CO2＋145H2O＋129ATP

（1）请说明145个水分子是在哪两个反应中产生的？

（2）这些水分子中多少属于代谢水？代谢水生成的多少有什么生理意义？

5．在正常糖代谢和因长期饥饿糖代谢不正常时，软脂酸氧化可获得的能量之比（即相对能量）是多少？ 

6．利用纯酶制剂和必需因子催化乙酰Co A和丙二酸单酰CoA合成软脂酸：

（1）供给有氚标记的乙酰CoA和无标记但过量的丙二酸单酰CoA，生成的软脂酸分子中有多少氚原子？

（2）如果用氖标记过量的丙二酸单酰CoA，但不标记乙酰CoA，生成的软脂酸分子中有多少氚原子标记？

（3）供给有14C标记的乙酰CoA和无标记但过量的丙二酸单酰CoA，生成的软脂酸分子中被标记的碳原子是C1还是C16或C15？为什么？

7．哺乳动物的脂肪酸合成速度受细胞内柠檬酸浓度的影响，为什么？ 

8．常吃生鸡蛋的人容易产生轻度酮体症，能说明这是为什么吗？

9．脂肪酸氧化生成ATP，但是为什么在无ATP的肝匀浆中不能进行脂肪酸氧化？

10．脂肪酸氧化产生过量的乙酰CoA主要通过乙酸乙酸进行转移，请说明酮体代谢的过程和意义？

11．某病人表现出肌肉逐渐乏力和痉挛，这些症状可因运动、饥饿以及高脂饮食而加重，检验结果表明，患者脂肪酸氧化的速度比正常人慢，给病人服用含肉碱的食物，症状消失恢复正常。那么

（1）为什么肉碱可以提高脂肪酸氧化的速度？

（2）为什么运动、饥饿以及高脂饮食会使肉碱缺乏症患者病情加重？

（3）肉碱缺乏的可能原因是什么？ 

12．脂肪酸的合成在胞浆中进行，但脂肪酸合成所需要的原料乙酸CoA和NADPH在线粒体内产生，这两种物质不能直接穿过线粒体内膜，在细胞内如何解决这一问题？

13．给大白鼠的食物中缺乏Met，影响其细胞内胆碱的合成。这是为什么？

14．草酸乙酸在细胞中的浓度是否影响脂肪酸的合成？为什么

15．细胞内只能合成软脂酸，那么多于十六个碳原子的脂肪酸在体内如何产生？

一、是非题

1．辅酶 A（CoA）   配基载体蛋白     脂肪酸合成过程中作脂酰基载体

2．脂酰辅酶A      FAD

3．肉碱      脂酰肉碱转移酶

4．脂酰辅酶A脱氢酶   β-羟脂酰辅酶A脱氢酶   129     16

5．乙酰乙酸CoA      β-二羟甲基戊酸      胆固醇

6．泛酸    丝氨酸的羟基（Ser－OH）

7．生物素    生物素分子中的戊酸     赖氨酸的ε-氨基（LyS-ε-NH3）

8．腺苷蛋氨酸（SAM）    蛋氨酸（Met）

9．磷脂

10．溶血磷脂酸     脂酰辅酶A      甘油磷酸脂酰转移酶

三、选择题

1．产生36个ATP。十六碳脂肪酸（软脂酸彻底氧化可净生成129个ATP，如果在线粒剂中加人安密妥，脂肪酸经β-氧化生成的NADH＋H+和乙酰 CoA、通过柠檬酸循环生成的NADH＋H+都不能进行氧化磷酸化生成ATP，因为安窑妥抑制质子和电子从NADH＋H+向辅酶Q传递，ATP的生成就减少93个。但是安密妥不阻止FADH2进行氧化磷酸化，所以在有安密妥存在时，十六碳脂肪酸彻底氧化只能净生成 36个 ATP。

2．每个葡萄糖分子彻底氧化产生38个ATP，每个六碳单位的脂肪酸经过两次β-氧化，产生2分子NADH、2分子FADH2和3分子乙酰CoA，彻底氧化可净生成46个ATP，假如活化消耗2个ATP，因此可以说每个六碳单位的脂肪酸彻底氧化产生大约44个ATP。产生这种差异的原因是合成脂肪酸以乙酰CoA为原料，用NADPH为还原势，所消耗的能量多于合成同样碳原子数目的糖类物质。

3．可以产生409个ATP。含三个软脂酸的三酰甘油脂降解生成3分子软脂酸和 1分子甘油，3分子软脂酸，生387个ATP。l分子甘油→磷酸甘油，消耗1个ATP；磷酸甘油→磷酸二羟丙酮，产生1个NADH（3个ATP）；磷酸二羟丙酮→磷酸甘油醛→丙酮酸→乙酰CoA（20个ATP），净产生22个ATP，共409个ATP。

4．在软脂酸氧化过程生成的水分子中，有129个水分子来自ADP和Pi结合生成ATP释放的H2O，另一部分是脂肪酸彻底氧化生成的H2O，每摩尔软脂酸有32个氢原子，与氧结合可生成16个水分子。后者称为代谢水，对于在干燥或沙漠中生活的动物来说，体内代谢水生成的多少是非常重要的，可以在缺水的情况下。为体内提供必需的水。例如，被称之为沙漠之舟的骆驼，产生代谢水的能力就特别强。

5．在体内糖代谢不正常，产生酮症的情况下，乙酰CoA不能通过柠檬酸循环氧化分解，软脂酸氧化只能产生33个ATP，与正常情况下生成的129个ATP相比，即相对能量为33：129=25.6%。也就是说，在酮症的情况下，软脂酸氧化产生的能量是原来的四分之一左右。

6．（1）有3个氚原子。因为每个乙酰CoA分子中，有三个氢原子被标记，在足够量的丙二酸单酰CoA存在时，脂肪酸的合成除第一步外，不再有乙酰CoA参加，所以只有3个氚原子；（2）有14个。因为每个丙二酸单酰CoA分子中，虽有三个氢原子被标记，但是只有两个参加脂肪酸合成。一摩尔软脂酸需要7个丙二酸单酰CoA分子，所以有14个氚原子。（3）脂肪酸合成的第一步是乙酰ACP和丙二酸单酰ACP缩合，以后的合成循环步骤中，在足够量丙二酸单酰CoA存在的情况下，乙酰Co A不再参与脂肪酸的合成过程，如果用14C标记乙酰Co A，合成的软脂酸14C标记在C16和C15。

7．脂肪酸合成的限速反应是乙酰Co A羧化酶催化的乙酰Co A羧化为丙二酸单酰Co A的有ATP参加的羧化反应，柠檬酸是该酶的正调剂物。乙酰Co A羧化酶有活性的聚合体和无活性的单体两种形式，柠檬酸促进酶向有活性的形式转变，细胞内柠檬酸高表明，乙酰Co A和ATP的浓度也高，有利于脂肪酸的合成。反之，则不利于脂肪酸的合成。

8．生鸡蛋的蛋清中含有抗生物素因子，抑制乙酰Co A羧化酶的活性，因为该酶需要生物素作辅助因子。在细胞内如果脂肪酸的合成异常，就会导致乙酰Co A积累，产生轻度短暂的酮体症，待这些抗生物素因子被降解或排出后，一切恢复正常。所以说常常吃生鸡蛋不利于健康。

9．虽然说脂肪酸氧化产生能量生成ATP，但是脂肪酸进行氧化前必须在ATP参加的情况下，进行活化由脂肪酸生成脂酰Co A，所以在无ATP的肝脏匀浆中不能进行脂肪酸的氧化分解。

10．酮体包括乙酸乙酸、β-羟丁酸和丙酮，是生物体内的正常代谢产物。一般情况下酮体在肝脏内生成，由肝脏外分解，在血液中的含量很低。酮体代谢的生理意义是将肝脏中生成的乙酰Co A以酮体的形式运到肝脏外的其它器官，防止乙酰Co A在肝内积累。此外，有些器官如：心脏和肾上腺皮质可以利用酮体为能将其转变为乙酰Co A，通过柠檬酸循环生成ATP。

11．（1）脂肪酸的β-氧化是在线粒体内进行，氧化前脂肪酸活化生成脂酰Co A的反应在线粒体外，脂酰Co A穿过线粒体内膜必须在肉碱的帮助下才能完成，缺乏肉碱脂肪酸的β-氧化不能正常进行，病人体内能量供应不足和脂肪酸积累、导致肌肉乏力和痉挛。（2）禁食、运动以及高脂饮食使患者体内的脂肪酸氧化成为能量的主要来源，就会加重由于脂肪酸氧化障碍引起的症状。（3）肉碱缺乏的原因可能有二：一是食物中肉碱含量太低，或机体吸收障碍。二是体内合成肉碱的过程受阻，可能是有关合成酶缺乏或活性低，也可能是合成肉碱的原料（如Lys和Met）不足。由于肉碱可以反复利用，人体需要量很少，一般不会产生缺乏症。

12．在线粒体内的乙酰Co A与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，通过线粒体内膜上的四碳化合物转运蛋白进入胞浆，然后再裂解为乙酰Co A与草酰乙酸，草酰乙酸被还原为苹果酸再转化为丙酮酸，放出CO2和NADPH，丙酮酸通过内膜上的三碳化合物转运蛋白回到线粒体，由丙酮酸羧化酶催化再生成草酸乙酸。

13．在磷脂胆碱的从头合成过程中，胆碱分子中的甲基由腺苷蛋氨酸（SAM）提供，缺乏Met大白鼠体内无法形成SAM，影响磷脂胆碱的合成，在食物中补充胆碱大白鼠可以正常健康成长。

14．草酸乙酸与脂肪酸合成的关系非常密切。草酸乙酸是柠檬酸循环的重要中间物，脂肪酸合成的原料乙酰Co A与草酸乙酸缩合生成柠檬酸，而柠檬酸又是脂肪酸合成的限速酶乙酰Co A羧化酶的激活剂。柠檬酸循环还为脂肪酸合成提供ATP，因此细胞内草酸乙酸的浓度高低直接影响脂肪酸的合成。

15．脂肪酸合成酶系合成软脂酸后，可由两个酶系进行延长：（l）线粒体内的脂肪酸延长酶系：以乙酰Co A作二碳单位的供体延长途径。（2）内质网延长酶系：利用丙二酸单酰Co A作二碳单位的供体。其中间过程与脂肪酸的合成相似。