
(一) 神经母细胞瘤的发病原因
神经母细胞瘤是一种起源于神经嵴的胚胎性肿瘤,通常位于大脑半球。
(二) 神经母细胞瘤的发病机制
神经母细胞瘤(NB)来源于原始多能交感神经备察细胞,这些细胞的形态为蓝色小圆细胞。NB的发生与神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位有关,这些因素共同形成了交感神经系统的正常组织,包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞等。NB的组织学亚型与交感神经系统的正常分化模式相一致。
(三) 病理分类与分化程度
经典的病理分类将NB分为三种类型:神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤,这三种类型反映了NB的分化和成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成,约15%~50%的病例中,母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性的NB为神经节细胞瘤,由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间,含有神经母细胞和节细胞混杂成分。
(四) Shimada分类
Shimada分类结合年龄将NB的病理分成四个亚型,临床分成两组。四个亚型包括NB(Schwannin少基质型)、GNB混合型(基质丰富型)、GN成熟型和3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前三种类型代表了NB的成熟过程,而第四种类型则表现为多克隆性。
(五) 细胞分化和有丝指数
对于NB,细胞分化分为三级:未分化、分化不良、分化型;细胞的有丝指数(MKI)也分为低、中、高三级。Shimada分类根据肿瘤细胞的分化程度、有丝指数和年龄,将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)。
(六) 免疫组化和电镜检查
在病理学上,除了使用HE染色外,还可以通过免疫组化和电镜检查来进一步鉴别NB与其他小圆细胞肿瘤。NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性,电镜下可见典型的致密核,结合于膜上的神经分泌颗粒,在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。