
阿狄森氏病,也称原发性慢性肾上腺皮质机能减退症,是一种由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核或严重感染导致肾上腺皮质激素分泌不足的疾病。病因多样,包括自身免疫病、严重的精神创伤、淀粉样变、肿瘤、梅毒、真菌、血栓等。此病常表现为隐袭性,早期症状包括食欲减退、腹痛、腹泻,这些症状可能与正常的胃肠蠕动有关,但具体机制尚不明确。除此之外,患者还可能出现衰弱无力、体重减轻、皮肤色素沉着及血压下降等症状。该病多发于中青年,男女患病率几乎相等,但原因不明者以女性为多。
通过内分泌治疗和抗痨治疗,患者的寿命和劳动力可显著恢复,部分患者甚至能正常妊娠及生育。但在分娩期需注意防治肾上腺危象。治疗过程中,患者抵抗力较低,易患呼吸道感染和胃肠功能紊乱,应给予重视。阿狄森氏病的皮肤表现包括皮肤、粘膜出现棕黑色色素沉着,特别是在暴露、压迫、摩擦部位最为明显,如前额、眼周、四肢屈侧、肩、腋、腰、臀皱襞及掌跖皮纹等处。粘膜如口唇、颊粘膜、牙龈、乳头、乳晕、外生殖器等部位也可见棕色色素斑。其他症状包括疲倦、精神萎靡、食欲不振、头晕、心悸、恶心、腹痛,记忆力减退,思想不能集中,抑郁,烦躁等。此病还常伴有其他内分泌障碍,如低血糖、甲状腺功能减退和性功能减退。
实验室检查显示,血钠降低,血钾升高,血钠血钾比数小于30,血清氯化物降低,血糖降低。X线摄片可见肾上腺钙化点。饮食中应多摄入瘦肉、牛奶、蛋类和新鲜蔬菜等,多食用钠盐。临床表现为皮质醇缺乏引起的症状,如全身乏力、虚弱消瘦、皮肤及粘膜色素沉着、口腔、唇、舌、颊粘膜色素沉着、女性阴毛腋毛减少、男性性功能减退。病情严重者可导致肾上腺危象,常发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗或突然中断治疗等应激情况下,表现为恶心、呕吐、腹泻、严重脱水、血压降低、心律快、脉细弱,常伴有高热、低血糖症、低钠血症等,可危及生命。
阿狄森氏病的诊断主要依靠血尿皮质醇、血ACTH水平测定。确诊后,患者需终生替代治疗肾上腺皮质激素(可的松类),并在遇到感染等应激状况时增加剂量。