神经病学重点讲解

1.颞叶功能及其障碍：

上回后部损伤：感觉性失语

中回后部损伤：命名障碍

广泛或双叶损伤：精神症状，多为人格改变

沟回损伤：幻嗅、幻味，做舔舌、咀嚼动作

海马回损伤：癫痫

2.去大脑僵直：

一种伸肌紧张性亢进，网状结构中存在抑制和加强肌紧张及肌运动的区域。中脑水平切断脑干后，来自红核以上部位的下行抑制性影响被阻断，网状抑制系统的活动降低，导致伸肌反射亢进。

3.脊髓休克：

损伤横断面一下肌张力消失、外周血管扩张、血压下降、发汗反射消失、膀胱内尿充盈、直肠内粪积聚。

4.中枢性瘫痪和周围性瘫痪的主要鉴别点：病理征。

5.皮质损伤：对策偏瘫

内囊损伤：三偏，偏瘫、偏盲、偏深感觉障碍

脑干损伤：交叉瘫，“面同软，肢对硬”

6.脊髓损伤：

颈膨大以上：四肢硬瘫

颈膨大：上肢软瘫；下肢硬瘫

胸髓：下肢硬瘫

腰膨大：下肢软瘫

7.锥体外系损伤：

不自主运动（癫痫或舞蹈）、姿势步态障碍（慌张步态）

锥体外系肌张力增强：帕金森：铅管样（齿轮样）强直、慌张步态

8.小脑损害：

同侧肢体共济运动失调：Romberg征阳性、僵尸步。

指鼻试验、轮替动作、跟膝胫实验阳性。

9.感觉传导通路：

浅感觉：

感受器：位于皮肤内。

第一级神经元：胞体位于脊神经节内,为假单极神经元。其周围突布于感受器内，中枢突经后根进入脊髓后角。

第二级神经元：胞体位于脊髓后角。其纤维斜升1~2个脊髓节段经白质前连合交叉至对侧上行为脊髓丘脑束，经脑干终于背侧丘脑腹后核。

第三级神经元：胞体位于背侧丘脑腹后核，其纤维经内囊投射到大脑皮质感觉中枢。

深感觉：

感受器：位于肌、腱、关节、皮肤内。

第一级神经元：胞体位于脊神经节内,为假单极神经元。其周围突布于感受器内，中枢突经后根进入脊髓后索上行为薄束和楔束，终于薄束核和楔束核。

第二级神经元：胞体位于延髓的薄束核和楔束核。其纤维交叉后组成内侧丘系，终于背侧丘脑腹后核。

第三级神经元：胞体位于背侧丘脑腹后核，其纤维经内囊投射到大脑皮质感觉中枢。

10.感觉障碍定位：

周围神经：手套或袜套感

后跟：阶段性带状感觉障碍

脑干：延髓外侧：交叉性感觉障碍（同深对浅）；脑桥和中脑：对侧偏深感觉障碍和面部感觉障碍

内囊：对侧偏深感觉障碍

皮质：对侧上肢或下肢感觉障碍，复合型感觉障碍。

髓内病变（脊髓空洞症）：分离性感觉障碍

脊髓半切症：同延髓：交叉性感觉障碍，同深对浅

11.视相关神经损伤：

视神经：患侧视野全盲

视交叉：双颞侧偏盲

视束、视辐射、内囊：双眼对侧视野同向偏盲

动眼神经：瞳孔散大、对光反射及调节反射消失

滑车神经：上斜肌麻痹、眼球向外下方运动障碍

外展神经：外直肌麻痹、眼球向外转动障碍、呈内斜视

12.舌咽神经损伤：

舌后1/3味觉丧失、咽部感觉减退、咽反射丧失、饮水呛咳

13.面神经：

中枢性瘫痪、周围性瘫痪

14.概念：

感觉过敏：轻微刺激即可引起强烈反应

感觉过度：刺激后经一潜伏期感到定位不明确的强烈不适

感觉倒错：对刺激产生错误反应，如将痛觉误认为触觉，温觉误认为冷觉，非痛性刺激而诱发出疼痛感觉等。

内感性不适(体感异常)：指躯体内部产生各种不舒适的或难以忍受的感觉，都是异样的感觉，且往往难以表达。如感到体内有牵拉、挤压、撕扯、转动、游走、溢出、流动、虫爬等特殊感觉。其特点是病人不能明确指出体内不适的部位。

感觉抑制：抑制性感觉障碍

放射性痛：神经干、神经根或中枢神经病变刺激时，疼痛不仅发生于刺激局部，且可扩展到受累感觉神经的支配区

牵涉痛：指有内脏病变时出现在相应体表区域的疼痛

扩散性痛：一个神经分支的疼痛扩散到另一神经的分支区

周围神经病：

1.特发性面神经麻痹（面神经炎、贝尔面瘫）

病因（未明）：寒冷刺激、病毒感染、非化脓性炎症→面神经血管痉挛、缺血、水中→营养缺乏、神经变性→神经麻痹→面部表情肌瘫痪

症状：

发病突然、常晨起洗漱时发现嘴角漏水

面部呆板、麻木、松弛

食物停留在患侧齿颊间

耳后、耳下、面部疼痛，舌前2/3味觉减退或消失，听觉过敏

体征：多为单侧

患侧额纹变浅

患侧眼裂变大、眼睛闭合不良、露睛流泪

患侧鼻唇沟变浅或消失

口角下垂、张口时口角向键侧偏斜

患侧蹙额、皱眉、吹口哨、鼓颊困难

面部软瘫，无肢体瘫痪

2.原发性三叉神经痛：

解剖：三叉神经下颌支含感觉和运动两部分

表现：短暂的反复发作性剧痛（疼痛性质多样、突发突止、持续数秒至数十秒）、无感觉运动障碍

扳机点

无神经定位体征：如角膜反射

诊断：

40岁以上女性

三叉神经分布区出现发作性短暂性剧痛

口周多有“扳机点”

治疗：卡马西平

3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（旧名-格林巴利综合症；新名-吉兰巴雷综合征）

临表：

首要：急性或亚急性四肢对称性无力（双下肢开始，逐渐向上发展，可危及呼吸肌，迟缓性瘫痪）

四肢手套袜套性感觉缺失

脑神经损害：腓肠肌压痛

自主神经症状：发汗异常

深发射减弱或消失

脑脊液检查：压力、颜色、糖和氯化物正常，蛋白-细胞分离现象？（蛋白增高、细胞正常）

总结：

病前数周有感染史，急性/亚急性起病

双下肢对称性迟缓性瘫痪

感觉异常、颅神经受损

CSF常有蛋白-细胞分离现象

治疗：血浆交换、静脉注射免疫球蛋白

脊髓病变：

1.脊髓压迫症：

病因：

肿瘤（最常见）：神经胶质瘤（髓内）；神经鞘瘤（髓外硬膜内）；转移瘤（硬膜外）

分类：

急性压迫：表现为脊髓横贯性损害（运动、感觉、自主神经），伴脊髓休克

慢性压迫：刺激期（跟痛期）；脊髓部分受压期（脊髓半切症）；完全受压期（脊髓横贯性损害）

感觉障碍特点：脊丘束排列：外→内：S-L-T-C

髓内病变：痛温觉障碍，由上到下，S3-S5最后受累（马鞍回避）

髓外病变：痛温觉障碍，由下到上

后索受压：同侧病变区水平一下深感觉障碍

横贯性损害：病变区一下感觉全波缺失

2.急性脊髓炎：各种感染后自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变（运动、感觉、自主）

特征：病前感染史或预防接种史；病损平面以下肢体瘫痪;传导束性感觉障碍；尿便障碍

检查：脑脊液检查（确诊）：脑压、糖和氯化物正常；淋巴细胞轻度升高；蛋白轻度升高

治疗：糖皮质激素；免疫球蛋白

颅脑损伤：

1.头皮损伤：

皮下血肿：体积小，易吸收

帽状腱膜下血肿：波动感，严格消毒，分次抽吸，加压包扎，服用抗生素

骨膜下血肿：局限，张力大，不能加压包扎（易脑疝）

头皮裂伤：清创缝合时限24h

2.颅骨骨折：

线性骨折：颅盖部最易发生，可至硬膜外血肿，颅内积气

凹陷性骨折：手术指证：中线明显移位（＞0.5cm），脑功能损伤，凹陷度成人＞1cm、儿童大于0.5cm，开放性骨折，静脉窦处骨折

颅底骨折：颅前窝骨折：熊猫眼征（眼眶发青），鼻漏，嗅、视神经易受损；颅中窝骨折：耳漏，听、面神经易受损；颅后窝骨折：乳突部皮下淤血（Battle征）。CT确诊。

处理：清创止血，禁止堵塞，冲洗，经耳鼻给药，腰穿，防脑疝。

3.颅内血肿：

解剖：颈内动脉系：主要分支：大脑中动脉（供应尾状核、豆状核、内囊膝及后肢，大脑背外侧面；阻塞：主干：三偏、深穿支：三偏、额中回后部损伤：失写征、颞上回后部损伤：感觉性失语症），大脑前动脉，脉络膜前动脉，后交通动脉；供应：端脑前2/3，间脑前部

椎基底动脉：供应端脑后1/3，间脑后部，脑干，小脑（主要为椎动脉发出的后下小脑动脉供应）。

临表：颈动脉系统：一过性黑蒙、偏身感觉障碍；椎基底动脉系统：眩晕、平衡障碍、眼球运动异常。

治疗：消除病因，预防发作（阿司匹林；频繁发作用肝素或华法林）。

2.脑血栓：

临表：大脑中动脉：三偏；大脑后动脉（供应脑干、丘脑、海马、膝状体）；主干：三偏、深穿支：病测不自主运动+对侧偏身感觉障碍；丘脑综合症：对侧偏深感觉障碍、对侧偏深自发性疼痛、对侧自主运动。

椎基底动脉闭塞综合症：

基底动脉或双持椎动脉闭塞：脑干梗死

小脑后下动脉或单侧椎动脉闭塞：延髓背外侧综合症（wallenberg综合症）：眩晕、共济失调、交叉性感觉障碍、吞咽困难。

脑桥基底部梗死：闭锁综合征（眼动+意识清楚+四肢瘫痪）

治疗：3h内溶栓

3.脑出血：

主要原因：高血压合并动脉硬化。动脉畸形少见。

主要发生部位：基底节和内囊区

主要受累血管：大脑中动脉深穿支豆纹动脉

临表：基底节、内囊：三偏；脑桥：交叉性瘫痪；小脑：共济失调；脑室：脑膜刺激症+针尖样瞳孔。脑出血3~5天后出现脑水肿。

手术指证：病情加重的外侧型及小脑型。内测型不手术。

补：

分水岭脑梗死：相邻两血管供血区分界处缺血所至的卒中。

颅内肿瘤：

最常见的为神经上皮肿瘤，其中神经胶质细胞瘤占40%~50%。

症状：

颅内压升高（均有）

定位症状：额叶肿瘤：精神症状、人格改变、记忆力减退；颞叶肿瘤：精神运动性癫痫发作；枕叶肿瘤：视野改变。

诊断：CT

治疗：手术

颅内压增高：正常80~200mmH20

病因：颅腔内容物的体积增大；颅内占位性病变使颅内空间相对变小；先天性畸形使颅腔的容积变小。

三主征：头痛、呕吐、视神经乳头水肿。

库欣三联征：血压升高、(脉压增大、)体温升高、呼吸不规则。

检查：首选 。X线课件颅骨骨缝分离。

腰穿禁忌症：感染、休克、出凝血障碍、颅后窝占位性病变、视神经乳头水肿。

治疗：20%甘露醇250ml，7~10天；降温治疗复温时应先逐步撤除冰袋，待体温恢复1-2天后再停降温药（不能同时停）。脑脊液引流时引流瓶的高度应该在穿刺部位以上15CM处。

脑疝：

1.小脑幕切迹疝（颞叶海马回、钩回疝）：

压迫：大脑脚、动眼神经、中脑。

主要原因：硬膜外血肿（幕上40ml、幕下10ml）

症状：颅内压增高三“主征”、患侧瞳孔逐渐散大、去脑干硬直状态（肌力减弱、肌张力增高、病理征阳性）；嗜睡→昏迷；生命体征紊乱（脑干受压）。

2.枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）：

压迫：延髓

主要原因：后颅窝肿瘤

症状：生命体征紊乱发生早，意识障碍发生晚；瞳孔忽大忽小（脑干缺氧）。

3.大脑镰下疝（扣带回疝）

总：治疗：首先20%甘露醇，确诊后尽快手术。无法手术时可用侧脑室体外引流术（引流过快可导致小脑幕切迹上疝）、脑脊液分流术、减压术。

帕金森病：

代谢：

病理：黑质致密带中含黑色素DA神经元进行性大量丧失（80%）；残留的黑质DA神经元胞浆内出现嗜酸性包涵体Lewy体。

临表：关键词：动作缓慢；身体前屈；慌张步态；震颤；齿轮状or铅管状强直

静止性震颤：安静时出现，随意运动时减轻，情绪激动时加剧，入睡后消失。典型“搓丸样”

肌强直：铅管样强直；齿轮样强直

运动迟缓：随意运动少而缓慢、面具脸、写字越写越小

姿势、步态异常：身体前屈、慌张步态

治疗：

目的：改善症状；

药物：抗ACh（苯海索），促DA（金刚烷胺），左旋多巴替代品（复方左旋多巴）；DA受体激动剂（溴隐亭）；左旋多巴增效剂（恩他卡朋-抑制左旋多巴在外周代谢）；单胺氧化酶抑制剂（司吉林、丙炔苯丙胺）。

用法：最有效：左旋多巴合并外周多巴脱羧酶抑制剂（左旋多巴增效剂-恩他卡朋）；症状轻、年纪轻的用多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂。症状重、年纪大的用左旋多巴；青光眼和前列腺肥大患者禁用抗胆碱能药物。

偏头痛：由发作性神经-血管功能障碍引起的反复发作的单侧或双侧搏动性头痛。

分型：普通性：常见，无前驱症状；典型偏头痛：有视觉异常（最常见）、头部不适、嗜睡、烦躁、抑郁等前驱症状。

治疗：麦角胺，无效用舒马普坦。

癫痫：

病因分类：特发性癫痫；症状性癫痫/癫痫综合征（继发）；隐源性癫痫（临表为症状性但未找到病因）。

病情分类：

部分（局灶）性发作：单纯性（无意识障碍）；复杂性（有意识障碍，可有自动症）；部分性发作继发泛化（jackson癫痫）

全面（泛化）性发作：包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作（抽搐性）、失神（典型、非典型）、失张力发作（非抽搐性）

不能分类的癫痫发作

失神发作：突发短暂意识丧失、动作中断。EEG：3Hz/s慢棘波。

诊断：确诊：病史；辅助：EEG。

癫痫持续状态：持续30min或多次发作，发作间期意识未恢复。

治疗：静注地西泮。迅速控制发作，并保持24h不再发作。

癫痫发作与假性癫痫发作最大的区别：真（瞳孔散大、对光反射消失）；假（对光反射存在）。握拳姿势不同：真拇指在四指内；假拇指在四指外。

药物选择：

部分性发作---卡马西平、苯妥英钠

全身强直-阵挛性发作（大发作）---丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠

失神发作---丙戊酸钠、乙琥胺

失神+强直-阵挛性发作---丙戊酸钠

完全控制5年后可以考虑停药（失神1年）。

神经-肌接头与肌肉疾病：

1.重症肌无力：乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导的、细胞免疫依赖的补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫病。患者常合并胸腺肥大、胸腺瘤。

临表：

首发症状：眼肌无力、复视及上睑下垂。

病态疲劳：连续收缩后发生严重无力、短暂休息后好转。

时间性：早晨和休息后减轻，傍晚及劳累后加重。

疲劳试验（+）、新斯的明试验（+）

实验室检查：

AChR抗体滴度检查：特征性意义

重复神经电刺激（常有确诊意义）：低频刺激减10%以上、高频刺激减30%以上；类肌无力高频刺激增高200%以上。

单纤维肌电图，胸腺CT、MRI，疲劳试验、抗胆碱酯酶药物（新斯的明、腾喜龙）试验。

重症肌无力危象：

禁用使病情恶化的药物。

避免灌肠、过劳、感冒、情绪过于波动。

周期性麻痹：反复发作的突发性的骨骼肌迟缓性瘫痪、常伴血钾含量变化。以低钾型最常见，部分合并甲亢。