一、A型题
2.DIC时血液凝固功能异常表现为(0.199,0.34,03临床)
A.血液凝固性增高 D.血液凝固性先降低后增高
B.血液凝固性降低 E.血液凝固性增高和降低同时发生
C.血液凝固性先增高后降低
[答案] C
[题解] 在DIC发病中,早期凝血过程被激活,血液处于高凝阶段,形成大量微血栓。随着凝血过程的激活,凝血物质不断被消耗,同时继发性纤溶活性不断地增强,故在DIC晚期时血液又转为低凝状态,临床发生多器官明显出血。
3.弥散性血管内凝血的基本特征是
A.凝血因子和血小板的激活 D.纤溶亢进
B.凝血酶原的激活 E.凝血功能异常
C.凝血因子和血小板的消耗
[答案] E
[题解] 弥散性血管内凝血的基本特征是凝血功能异常,包括凝血因子和血小板的激活和消耗,凝血酶原的激活,纤溶系统的亢进。
4.引起弥散性血管内凝血的最常见的疾病是
A.败血症 D.胰腺癌
B.宫内死胎 E.器官移植
C.大面积烧伤
[答案] A
[题解] 引起弥散性血管内凝血的常见病有感染性疾病、肿瘤性疾病、妇产科疾病、创伤及手术。其中感染性疾病居首位,约占所有原发病的1/3。
5. 外源性凝血系统的触发是由于组织细胞损伤释放出的组织因子与下列哪一凝血因子结合而开始的?
A. 凝血因子Ⅹ D. 凝血因子Ⅷ
B. 凝血因子Ⅸ E. 凝血因子Ⅶ
C. 凝血因子Ⅺ
[答案] E
[题解] 外源性凝血系统是由于损伤组织细胞释放出组织因子并与凝血因子Ⅶ结合而开始的。
7.激活的凝血因子 Ⅶa与组织因子(TF)复合物可激活
A.凝血因子Ⅴ和凝血因子Ⅹ D.凝血因子Ⅺ和凝血因子Ⅻ
B.凝血因子Ⅹ和凝血因子Ⅸ E.凝血因子Ⅸ和凝血因子Ⅺ
C.凝血因子Ⅲ和凝血因子Ⅷ
[答案] B
[题解] Ⅶa-TF复合物既可激活Ⅹ因子(传统通路),也可激活Ⅸ因子(选择通路),从而启动凝血反应。
8.内皮细胞受损,启动内源性凝血途径是通过活化
A.凝血酶原 D.Ⅻ因子
B.维蛋白原 E.组织因子
C.钙离子
[答案] D
[题解] 多种病因造成血管内皮细胞广泛受损,使内皮胶原暴露,因其表面带有负电荷,因此血流中的带正基团的因子Ⅻ与其结合,转变为有活性的因子Ⅻa,启动内源性凝血途径。
10.导致DIC发病的关键环节是
A.组织凝血因子大量入血 D.纤溶酶原激活物生成增加
B.凝血因子Ⅻ的激活 E.凝血因子Ⅴ的激活
C.凝血酶生成增加
[答案] C
[题解] 各种不同的病因可通过不同的途径激活体内的外源性凝血途径和(或)内源性凝血途径而诱发DIC,外源性凝血途径或内源性凝血途径激活的关键环节是血浆中凝血酶原的激活物—凝血酶生成增加。
15.单核吞噬细胞系统功能受损诱发DIC的机制是
A.机体抗血栓形成能力降低 D.继发细菌感染
B.激活凝血酶原 E.增加组织因子的释放
C.激活纤维蛋白原
[答案] A
[题解] 单核吞噬细胞系统功能抑制,使活化的凝血因子、FDP、细菌、毒素、异物等不能及时清除,机体抗血栓形成能力降低。
16.肝功能严重障碍诱发DIC与下列哪一过程无关?
A 抗凝血酶-Ⅲ生成减少
B.血小板生成减少
C.清除凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa的作用减弱
D.组织因子释放增多
E.解毒功能障碍
[答案] B
[题解] 肝脏不具备生成血小板的功能。
19.妊娠末期时,下列哪一项不是引起血液高凝状态的原因?
A.血小板和凝血因子增多 D.纤溶酶原激活物抑制剂增多
B.抗凝血酶活性降低 E.高脂血症
C.纤溶酶原激活物活性增加
[答案] C
[题解] 妊娠时,随着孕周增加,血液中血小板和凝血因子逐渐增多,纤溶酶原激活物抑制剂增多,胆固醇、磷脂及甘油三酯也均可增加,而抗凝和纤溶活性物质,如抗凝血酶-Ⅲ、纤溶酶原激活物及尿激酶等却减少,故易诱发DIC。
24.DIC患者出血与下列哪一项因素关系最密切?(0.225,0.299)
A.凝血因子Ⅻ的被激活 D.肝成脏合凝血因子障碍
B.凝血因子大量消耗和纤溶活性增强 E.血管通透性增高
C.抗凝血酶物质增加
[答案] B
[题解] DIC患者出血的原因是随着微血栓形成有凝血因子和血小板消耗性减少,同时继发性纤溶活性加强和纤维蛋白(原)降解产物增多,它们都有抗凝血的作用。
25.DIC患者晚期出血的原因
A.凝血系统被激活 D.凝血系统活性大于纤溶系统活性
B.纤溶系统被激活 E.凝血系统活性小于纤溶系统活性
C.凝血和纤溶系统同时被激活
[答案] E
[题解] 在DIC晚期,因凝血物质消耗性减少和继发性纤溶系统激活,使纤溶系统活性大于凝血系统活性,表现为出血。
27.纤维蛋白原被纤溶酶水解后生成
A.纤维肽A(FPA)和纤维肽B(FPB) D.交联纤维蛋白(Fbn)
B.纤维蛋白单体 E.D-二聚体(DD)
C.纤维蛋白(原)降解产物(FDP)
[答案] C
[题解] FPA和FPB是凝血酶水解纤维蛋白原为纤维蛋白时放出的两种短肽。纤溶酶水解纤维蛋白原为一些可溶的多肽碎片,包括D和E片段及它们的中间产物X和Y片段,统称为纤维蛋白(原)降解产物(FDP)。
28.子宫、肺等脏器手术或损伤出血导致原发性纤溶亢进时,以下哪项实验室检查是不正确的?
A.凝血酶原时间延长 D.鱼精蛋白副凝试验阳性
B.纤维蛋白原含量降低 E.D-二聚体增高
C.凝血酶时间延长
[答案] E
[题解] 凝血酶水解纤维蛋白原产生交联纤维蛋白,而后纤溶酶水解交联纤维蛋白,最后生成D-二聚体,所以D-二聚体是反映继发性纤溶亢进的指标。而子宫、肺、卵巢、肾上腺、前列腺等脏器富含纤溶酶激活物,手术或损伤时导致的属于原发性纤溶亢进,血中FDP增高,D-二聚体却不增高。
29.下列哪一项不是直接引起DIC出血的原因?(0.461,0.388,03临床)
A.凝血因子大量消耗 D.微循环障碍
B.血小板大量减少 E.纤维蛋白(原)降解产物的作用
C.继发性纤溶系统激活
[答案] D
[题解] 在DIC时,随着凝血物质被激活,形成大量微血栓,继之凝血物质因消耗而减少,同时继发性纤溶活性不断地增强,纤维蛋白(原)降解产物增多,它们都有抗凝血和促进出血的作用。而微循环障碍时有利于DIC的发生,本身并不直接导致出血。
33.大量使用肾上腺皮质激素容易诱发DIC与下列哪一项因素有关?
A.组织凝血活酶大量入血 D.单核吞噬细胞系统功能抑制
B.血管内皮细胞广泛受损 E.肝素的抗凝活性减弱
C.增加溶酶体膜稳定性
[答案] D
[题解] 皮质激素能抑制单核吞噬细胞系统功能,当大量使用肾上腺皮质激素时,使单核吞噬细胞系统的功能显著降低,故容易诱发DIC。
34.DIC产生的贫血属于
A.中毒性贫血 D.缺铁性贫血
B.失血性贫血 E.再生障碍性贫血
C.溶血性贫血
[答案] C
[题解] DIC时微血管内沉积的纤维蛋白网将红细胞割裂成碎片而引起的贫血,称其为“微血管病性溶血性贫血”。
35.裂体细胞的产生是因为
A.微血管内微血栓形成 D.微循环血液“泥化”淤滞
B.纤维蛋白丝在微血管腔内形成细网 E.微血管内皮细胞受损
C.异型输血
[答案] B
[题解] DIC发生时,主要是微血管内沉积的纤维蛋白网割裂红细胞所致。缺氧、酸中毒及内毒素造成的红细胞变形能力降低,也是红细胞损伤的原因之一。
38.血浆鱼精蛋白副凝试验(3P试验)是检测
A.纤维蛋白原 D.凝血酶原
B.纤维蛋白单体 E.纤溶酶
C.纤维蛋白原降解产物
[答案] C
[题解] 凝血酶使纤维蛋白原降解成纤维蛋白单体,而纤溶酶使纤维蛋白(原)降解成FDP,纤维蛋白单体和FDP中的X片段可与①纤维蛋白原及其降解产物和②纤维蛋白晚期降解产物结合成可溶性复合物。副凝试验利用鱼精蛋白使上述可溶性复合物中的纤维蛋白单体和FDP中与X片段解离,然后纤维蛋白单体又各自聚合成肉眼可见的凝胶状物析出,这种不经凝血酶的作用而引起的凝集反应称副凝反应。
41.妊娠末期的产科意外易诱发DIC,主要是由于:(0.22,0.385,03临床)
A、单核吞噬细胞系统功能低下 B、血液处于高凝状态 C、微循环血流淤滞 D、纤溶系统活性增高 E、血中促凝物质含量增加
[答案] B
[题解] 妊娠时,随着孕周增加,血液中血小板和凝血因子逐渐增多,纤溶酶原激活物抑制剂增多,胆固醇、磷脂及甘油三酯也均可增加,而抗凝和纤溶活性物质,如抗凝血酶-Ⅲ、纤溶酶原激活物及尿激酶等却减少,故易诱发DIC。
二、名词解释题
1.弥散性血管内凝血 (disseminated or diffuse intravascular coagulation,DIC)
[答案] 弥散性血管内凝血是由于某些致病因子的作用,凝血因子和血小板的激活,大量促凝物质入血,凝血酶的增加而引起的一种以凝血功能异常为主要特征的病理过程。
3.裂体细胞(schistocyte)
[答案] 在DIC出现的溶血性贫血中, 外周血涂片中出现一些形态特殊的变形红细胞,其外形呈盔甲形、新月形、星形等,统称这些变形的红细胞为裂体细胞。
4.微血管病性溶血性贫血 (microangiopathic hemolytic anemia)
[答案] DIC时,出现一种由于微血管病变引起的溶血性贫血,红细胞因受微血管内纤维蛋白丝切割、挤压而引起碎裂,外周血中出现各种裂体细胞。裂体细胞出现为溶血的表现,因溶血而导性贫血。
三、简答题
2.DIC病人发生贫血的机制
[答题要点] ①微血管内纤维蛋白丝网的形成,对通过红细胞的割裂; ②缺氧、酸中毒等致红细胞变形能力下降; ③出血使红细胞减少。
3.DIC病人发生广泛出血的机制
[答题要点] ①血小板和凝血因子消耗性的减少;②继发性纤溶系统的激活; ③FDP的形成; ④微血管的损伤。
4.肝功能严重障碍患者为何易发生DIC?
[答题要点] ①肝脏合成抗凝血物质减少;②肝脏灭活凝血因子功能下降; ③肝细胞坏死释放组织因子;④吞噬解毒功能下降。
5.什么是D-二聚体?D-二聚体升高、不变或下降各说明什么?
[答题要点] D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白的产物。D-二聚体升高说明DIC时继发性纤溶亢进;D-二聚体不变说明原发性纤溶亢进;D-二聚体下降说明高度纤溶亢进,D-二聚体可进一步被分解。
四、论述题
1.试述DIC的发病机制
[答题要点] DIC的发生机制包括:①组织严重破坏,使大量组织因子入血,启动外源性凝血系统,导致DIC的发生发展。②血管内皮细胞广泛损伤,激活Ⅻ因子,启动内源性凝血系统;同时激活激肽释放酶,激活纤溶和补体系统,导致DIC。③血细胞大量破坏,血小板被激活,导致DIC。④胰蛋白酶、蛇毒等促凝物质进入血液,也可导致DIC。
2.严重感染为何易发生DIC?
[答题要点] 许多病原微生物如细菌、病毒、真菌、螺旋体、立克次体以及内毒素等,在一定的条件下,均可损伤血管内皮细胞。内皮细胞损伤,一方面,使带负电荷的胶原暴露,与血液中Ⅻ因子接触,激活Ⅻ因子,启动内源性凝血系统,还同时或相继激活纤溶、激肽和补体系统,进一步促进DIC发展。另一方面,内皮细胞损伤,暴露组织因子或表达组织因子,也同时启动外源性凝血系统,导致DIC。
3.试述休克与DIC的关系
[答题要点] 休克与DIC互为因果,相互影响,恶性循环。
休克晚期由于微循环衰竭,血液浓缩,血细胞聚集,血液粘滞度增高,血液处于高凝状态;血流变慢,加重酸中毒,易于形成血栓;败血症休克时病原微生物与毒素均可损伤内皮,激活内源性凝血途径;严重的创伤性休克,组织因子入血,可启动外源性凝血系统;异型输血引起溶血,容易诱发DIC。
急性DIC时由于微血管内大量微血栓形成,使回心血量明显减少;广泛出血使血容量减少;心肌损伤,使心输出量减少;补体及激肽系统的激活和FDP大量形成,造成微血管平滑肌舒张,通透性增高,使外周阻力降低。这些因素均可促使休克的发生和发展。
五、判断题
1.DIC是一种常见的疾病。( )
2.DIC的主要病理特征是有继发性纤溶亢进。( )
3.血管内皮细胞损伤只启动内源性凝血系统。( )
4.在严重外伤时,因释出大量组织因子而启动内源性凝血系统。( )
5.异型输血可引起红细胞的大量破坏并释放ADP促使DIC的发生。( )
6.内毒素可促使单核中性粒细胞合成和释放组织因子而加速凝血过程。( )
7.内毒素、抗原抗体复合物、凝血酶等可直接损伤血小板,使其聚集并释放血小板内含有的丰富的促凝物质和血管活性物质,促使血液凝固。( )
8.一定量的羊水、转移的癌细胞、骨折时的脂肪颗粒或其他带负电的异物颗粒进入血液,可激活外源性凝血系统。( )
9.严重酮症酸中毒患者,可存在单核吞噬细胞系统功能封闭。( )
10.肝功能障碍时,只能发生出血倾向,不会出现血液凝固性增加。( )
11.妊娠后期、应激、严重酸中毒等患者的 血液常处于高凝状态。( )
12.DIC患者典型的病理变化是微血栓形成,但其最初的临床表现常为出血。( )
13.FDP可通过强烈的抗凝作用和增加血管壁通透性而引起出血。( )
14.DIC常伴有休克,重度及晚期休克又可促进DIC形成,二者互为因果,形成恶性循环。( )
15.DIC患者外周血涂片中可出现裂体细胞。( )
16.D-二聚体是反映继发性纤溶亢进的重要指标。( )
17.严重革兰氏阴性杆菌感染病人可发生弥散性血管内凝血。( ) (04护本、检验,易而无区别,0.098,0.127)
18..急性胰腺炎病人可发生弥散性血管内凝血。( )
19. 严重创伤病人可发生弥散性血管内凝血。( )
答案:
1.(×) DIC属于基本病理过程。
2.(×) DIC的主要病理特征是凝血功能异常。
3.(×) 血管内皮细胞损伤启动内源性凝血系统,同时也启动外源性凝血系统。
4.(×) 在严重外伤时,因释出大量组织因子而启动外源性凝血系统。
5.(√) 红细胞破坏后,释放ADP入血浆。ADP作为血小板激活剂,具有促进血小板黏附、聚集和促进血小板释放血小板第3因子和第4因子等方面的作用,可导致凝血。
6.(√) 单核细胞内含有较丰富的促凝物质,内毒素可促使单核细胞合成和释放组织因子而加速凝血过程。
7.(√) 内毒素、抗原抗体复合物、凝血酶等可直接损伤血小板,使其聚集并释放血小板内含有的丰富的促凝物质和血管活性物质,促进血液凝固。血小板内主要的促凝物质和主要作用是①血小板第3因子:提供催化反应表面,加速凝血酶原激活物的形成;②血小板第4因子:抗肝素作用;③血小板第2因子:促进凝血因子I转变成纤维蛋白;④β-血小板球蛋白(β-TG):促进血栓形成。血小板内主要的血管活性物质和主要作用是①血栓素A2、ADP:使血小板进一步聚集,形成血小板血栓;②5-羟色胺、儿茶酚胺:使血管收缩、血流减缓(血栓素A2也有此作用)。
8.(×) 一定量的羊水、转移的癌细胞、骨折时的脂肪颗粒或其他带负电的异物颗粒进入血液,均可通过表面接触形式激活凝血因子Ⅻ,从而启动内源性凝血系统。
9.(√) 在严重酮症酸中毒时,单核吞噬细胞系统吞噬大量脂质等,可导致单核吞噬细胞系统功能封闭,使机体易于发生DIC。
10.(×) 肝脏组织有丰富的单核吞噬细胞,肝脏功能障碍时机体清除凝血物质的能力降低;肝功能障碍时肝脏产生抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和纤溶酶原的能力降低,均可使血浆凝血活性相对增强。
11.(√) 妊娠三周开始孕妇血液中血小板及凝血因子I、Ⅱ、V、Ⅷ、Ⅸ、X、Ⅻ(Ⅻa未增高,只有在产科意外时才增高,所以凝血酶含量未增高)等逐渐增多;而AT-Ⅲ、t-PA、u-PA常降低;胎盘产生的纤溶酶原激活物抑制物增多。机体血液渐趋高凝状态,表现为高凝血及低纤溶状态,到妊娠末期这种状态尤为明显。应激时机体常表现为血液凝固性和纤维蛋白溶解活性增高。儿茶酚胺可增加血小板及某些凝血因子的数量,又可作用于血管内皮细胞,使其释放纤溶酶原激活物。酸中毒可损伤血管内皮细胞,内皮下的胶原纤维等暴露,促发凝血因子Ⅻ的激活,启动内源性和外源性凝血系统,引起DIC的发生。另一方面,由于血液pH降低,使凝血因子的酶活性升高;相反,酸性环境下,体内肝素的酸性功能基团如羧基、硫酸基等作用减弱,故其生理性抗凝血活性减弱;血小板聚集性加强,使血液处于高凝状态等,同时聚集后的血小板释放促凝血因子增加,易引起DIC。
12.(√) 在DIC的发生、发展过程中,微栓形成,大量血小板和各种凝血因子包括凝血因子I(Fbg)、凝血因子V、Ⅷ、Ⅸ、X被消耗,虽然肝和骨髓可代偿性产生增多,但若其消耗过多,会发生代偿不足,从而导致血液中凝血因子和血小板含量显著减少。血液中凝血因子中又常以凝血因子I、凝血酶原、凝血因子V、Ⅷ、X等的减少较为明显,使凝血过程障碍,血液处于低凝状态。这是引起DIC出血的重要原因。
13.(√) FDP中,X、Y、D片段均可妨碍纤维蛋白单体聚合。Y、E片段有抗凝血酶作用。多数碎片可与血小板膜结合,降低血小板的黏附、聚集、释放等功能。此外,其还可增加血管通透性。
14.(√) DIC常伴有休克,重度及晚期休克又可促进DIC形成,二者互为因果,形成恶性循环。
15.(√) DIC患者外周血涂片中可见一些特殊的形态各异的红细胞,称为裂体细胞,外形呈盔形、星形、新月形、三角形等,统称为红细胞碎片。由于该细胞碎片脆性高,极易破裂溶解,发生溶血。
16.(√) D-二聚体(D-dimer)是纤溶酶分解纤维蛋白的产物。只有当凝血因子I。首先被凝血酶分解产生纤维蛋白多聚体,然后纤溶酶分解纤维蛋白多聚体,最后才能生成D-二聚体。换言之,只有在继发性纤溶亢进时,才会产生D-二聚体。因此,D-二聚体是反映继发性纤溶亢进的重要指标。
17.(√)严重革兰氏阴性杆菌感染病人易发生弥散性血管内凝血
18..(√)急性胰腺炎病人可发生弥散性血管内凝血
19. (√)严重创伤病人可发生弥散性血管内凝血。
六、分析题
1、 某患儿发热,呕吐、皮肤有出血点,出血点涂片检查见脑膜炎双球菌。治疗中出血点逐渐增多呈片状,血压由入院时的92/94mmHg(12,2/8.5kPa)降至60/40mmHg(8.0/5.3kPa)问:应进一步对该患儿作什么检查?
答案要点:
从患儿的临床表现看患儿有可能发生了DIC,为了确诊,应进一步检测血小板计数,凝血酶原时间,进一步检测纤维蛋白原含量。DIC患者血小板计数通常低于100×109/L、凝血酶原时间延长(>14秒),血浆纤维蛋白原含量低于1.5g/L。
2、某女,29岁,因停经38周,阴道见红2小时,于2004年8月21日12Am入院,体温、脉搏、呼吸、血压正常。
产科检查:宫高33cm,腹围87cm, ROT已入盆,胎心132次/min。
住院情况:产妇于8月22日凌晨1:00/AM开始腹痛,4:00/AM,阵发痛加剧送入产房待产。6:30AM产妇出现阴道流血,胎心减慢到50-70次/min。怀疑胎盘早剥、胎儿宫内窘迫。经家属同意,7:20AM入手术室抢救,行剖腹产,术中发现,有子宫不完全破裂,腹腔积血300ml,血尿100ml,胎儿娩出已死,产妇术中情况一直不好,9:50AM行子宫全切,血压仍不稳,11AM紧急抽血化验,PT>60sec,pt 8万/mm3,TT>60sec,Fbg<100mg/dl,3P试验阳性。经紧急会诊,全力抢救,输全血1300ml,但血压仍进行性下降,中午12点心跳呼吸停止,继续抢救1小时无效死亡。
问:病人发生的最主要病理过程是什么?有何依据?发生机制如何?诱因是什么?
答题要点 病人发生了DIC。依据:产科意外病人子宫破裂,出现血尿,血压下降。根据PT↑、pt↓、Fbg↓、TT↑、3P试验阳性,可确诊发生了DIC。诱因:孕妇血液处于高凝状态。发生机制:子宫破裂组织因子大量入血启动外源性凝血系统,凝血酶大量形成,在微血管内广泛形成微血栓,消耗了大量凝血因子和血小板,继发纤溶亢进,血液转入低凝状态,就会出血不止。
3.患者,女性,因妊娠39+周,伴下腹痛待产3小时入院。于妊娠8个月做产前检查时,诊断“轻度妊娠高血压综合征”。体格检查:体温36.8℃、呼吸20次/分、脉搏88次/分、血压150/100mmHg、皮肤无出血点,心肺无异常。分娩经过:进入第二产程不久,孕妇在用力分娩时有气促,随后不久分娩出一正常男婴,并觉气促加重。呼吸28次/分,心悸明显,心率130次/分,产道发生大出血,约1200ml以上,且流出血不凝固。血压下降至90/60mnHg。实验室检查:红细胞(RBC)L 50X1012/L,血红蛋(Hb)50g/L,白细胞(WBC)11.0X109/L,血小板(PLT)45X109/L。尿蛋白(+++)、RBC(+)、WBC(+)颗粒管型(+)。凝血酶原时间(PT)25s(正常对照约14s)凝血酶时间(TT)21s(正常对照约12s),纤维蛋白原定量(Fg)0.98g/L.血浆鱼精蛋白副凝试验阳性(+++)、外周血红细胞碎片>6%、D二聚体(乳胶法)阳性(++)。产后观察见注射部位有血肿、瘀斑。抽血检验及病理活体检查报告称血中有羊水成分及胎盘组织细胞。
思考题: 1.患者发生DIC的原因是什么? 2.促进该患者发生DIC的因素有哪些? 3.哪些是DIC的临床表现? 4.为什么说该患者发生了DIC?
[答题要点]:羊水栓塞、胎盘组织细胞入血,激活内外源性凝血系统。孕妇血液处于高凝状态。病人有出血、休克、脏器功能障碍、贫血。