1．脂肪的动员：
在脂肪酶作用下，甘油三酯被逐步水解为游离脂肪酸和甘油，并释放入血液供其它组织氧化利用的过程。
甘油三酯———
| → | 脂肪酸 + 甘油二酯 | ———→ | 脂肪酸 + 甘油一酯 | ———→ | 脂肪酸 + 甘油 |
| 甘油 | 甘油磷酸激酶 ——————→ | 3-磷酸甘油 | 磷酸甘油脱氢酶 ——————→ | 磷酸二羟丙酮 | ———→糖酵解 |
A、脂肪酸的活化——脂酰CoA的生成
长链脂肪酸氧化前必须进行活化，活化在线粒体外进行。脂肪酸活化生成脂酰CoA。
| R-CH2CH2COOH+CoASH+ATP | 脂酰CoA合成酶 ————————→ Mg2+ | R-CH2CH2CO~SCoA+AMP+PPi |
B、脂酰CoA进入线粒体
催化脂肪酸氧化的酶系在线粒体基质内，因此活化的脂酰CoA必须进入线粒体才能代谢。
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| ————— | |||
| 线粒体外膜 | 长链脂酰CoA+肉碱(CT) | ||
| │ │ ↓ | 肉碱脂酰转移酶Ⅰ(CPTⅠ) | ||
| ——————— | 长链脂酰肉碱+CoA | ————————————— | |
| 线粒体内膜 | │ │ ↓ | 肉碱-脂酰肉碱移位酶(CACT) | |
| ——————————————————————————————— | |||
| 线粒体基质 | 长链脂酰肉碱 | ||
| │ │ ↓ | 肉碱脂酰转移酶Ⅱ(CPTⅡ) | ||
| 长链脂酰CoA+肉碱 | |||
(1)脱氢
| 脂酰CoA | 脂酰CoA脱氢酶 ——————————→ FAD | △2反烯脂酰CoA |
脂酰CoA脱氢酶缺乏症：VLCAD，LCAD，MCAD，SCAD
(2)加水(水合反应)
| △2反烯脂酰CoA | △2反烯脂酰CoA水合酶 ————————————→ FAD | L-β-羟酰基CoA |
| L-β-羟酰基CoA | L-β-羟酰基CoA脱氢酶 ————————————→ NAD | β-酮脂酰CoA |
(4)硫解
| β-酮脂酰CoA | β-酮脂酰CoA硫解酶 ————————————→ | 乙酰CoA+脂酰CoA |
脂肪酸β氧化最终的产物为乙酰CoA、NADH和FADH2。假如碳原子数为Cn的脂肪酸进行β氧化，则需要(n/2－1)次循环才能完全分解为n/2个乙酰CoA，产生n/2个NADH和n/2个FADH2；生成的乙酰CoA通过三羧酸循环彻底氧化成二氧化碳和水，并释放能量，而NADH和FADH2则通过呼吸链传递电子生成ATP。
脂肪酸氧化障碍
一、肉碱转运缺陷
肉碱转运障碍(CTD)
肉碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症(CPTⅠD)
肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ缺乏症(CPTⅡD)
肉碱酰基移位酶缺陷(CACTD)
二、脂肪酸氧化缺陷
极长链酰基CoA脱氢酶缺乏症(VLCAD)
长链酰基CoA脱氢酶缺乏症(LCAD)
中链酰基CoA脱氢酶缺乏症(MCAD)
短链酰基CoA脱氢酶缺乏症(SCAD)
戊二酸血症Ⅱ型（多种酰基辅酶A脱氢缺陷）
长链羟酰基CoA脱氢酶缺乏症(LCHAD)
短链羟酰基CoA脱氢酶缺乏症(SCHAD)
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