
第一节注意缺陷多动障碍(ADHD)
1定义**
①注意缺陷多动障碍(attentiontion-deficit hyperactivity disorder,ADHD)
②儿童期限常见的精神失调。《世界通用疾病分类手册》WHO1992称为“过度活跃症”(Hyperkinetic Disorder)
③俗称:多动儿;14岁以下儿童7%-9%
第二节孤独症
1定义**
①孤独症(autism)又称自闭症;
②广泛性发育障碍(pervaive developmental disorders,PDD)中最重的一种疾患
③特征:社会人际交往、语言和非语言交流、兴趣与活动范围及各种复杂行为的异常
第三节脊柱裂
1定义**
①脊柱裂(spina bifida)最常见的形式是棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,好发与腰骶部
第四节原发性脊柱侧弯
1定义**
①发病原因不明但在青少年中又比较多发的疾病
②多发12-16岁;发病率20/10万,男女比1:8;其中20%是先天,即胎儿在母亲腹中就发育异常;80%原因不明。
③青少年特发性脊柱侧弯:(adolescent idio-pathic-scoliosis,AIS)是指青少年脊柱有结构性侧凸(在冠状面上 Cobb角>100度,且合并有脊柱的旋转)而无其他器质性疾病。
第五节智力低下(MR)
1定义**
①智力低下(mental retardation MR)也称智力落后或精神发育不全,是指在发育时期内,一般智力功能明显低于同龄水平,同时伴有适应行为的缺陷
②表现:感知、记忆、语言和思维方面的障碍
第六节臂丛神经损伤
1定义**
①(brachial plexus)周围神经损伤的一个常见类型
②新生儿的臂丛神经损伤多由产伤造成
第七节进行性肌营养不良(PMD)
1定义**
①(progressive muscular dystrophy)原发横纹肌的遗传性疾病
②表现:肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩,个别有心肌受累。
第八节脑性瘫痪
1定义:
①简称脑擁,指出生前至出生后1个月内各种原因所致的非进行性脑损伤综合征
②表现:中枢性运动障碍及姿势异常,有智力障碍、癫痫、视听觉障碍、言语障碍、感知障碍、心理行为障碍及学习困难等表现。
③是具有不同临床表现的一组综合征,而不是一种单一的疾病。
2脑瘫病因**
A病因:脑损伤和脑发育缺陷;时间可划分:出生前、围生期、出生后。
B出生前因素:
①母体因素:a吸烟、酗酒、理化因素、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、胎儿期的缺血缺氧、母亲智力低下、母体营养障碍等。、b母亲妊娠早期:患风疹、带状疱疹、病毒性感冒、弓形虫病、巨细胞病毒感染等可影响患儿脑部的发育。
②遗传因素:中枢神经系统的先天畸形,如神经管闭合不全、脑泡演化发育障碍、神经元移行及脑回形成障碍、联合障碍或中线结构异常等。
C围生期因素:
①胎龄及体重:主要有胎龄〈32周、出生体重〈2 000g、胎龄、胎龄〉42周、出生体重〉4000g。出生越早,体重越低,脑瘫的发病率越高。
②分娩时因素:异常产、产程过长或过急、臀位分娩、双胎或多胎、窒息、胎位异常、脐带过短、产伤等。
③其他因素:在早产儿和低出生体重儿中,脑缺氧缺血和颅内出血的发生率明显增高。
D出生后因素:
①新生儿期惊厥、新生儿呼吸窘迫综合征、吸人性肺炎、败血症、缺氧缺血性脑病、胆红素脑病及幼儿期的脑部感染、低血糖症、脑外伤等。
3脑瘫分型**
①按临床表现分型:痉挛、手足徐动、强直、共济失调、震颤、肌张力低下、混合、无法分类。
②按瘫痪部位分型:a双瘫(四肢和躯干受累,下肢重)、b偏瘫、四肢瘫(四肢及躯干均受累,程度相近)c单肢瘫、三肢瘫、截瘫。
4脑瘫临床表现**
A痉挛型:①损伤部位:锥体系,②特点:a肌张力增高,被动运动时有“折刀”样改变。b关节运动范围变窄,运动障碍,姿势异常。c屈肌张力增高时多表现为:手握拳,拇指内收,前臂旋前,肘关节屈曲,尖足,足内、外翻,髋关节屈曲,下肢内收内旋,剪刀步态。③检查可见锥体束症,腱反射亢进,骨膜反射增强,踝阵栾阳性,2岁后巴宾斯基征仍呈阳性。
B手足徐动型:①损伤部位:锥体外系②表现:a难用意志控制的全身性不自主运动、肌张力不稳定,颜面肌肉、发音和构音器官也受累,b常伴有流涎、咀嚼吞咽困难、皱眉、眨眼、张口、语言障碍。c当进行目的性运动时,表现为不自主、不协调和无效的运动增多,呈非对称性姿势,与意图相反的不随意运动扩延至全身,肌张力变化,d安静时不随意运动消失,肌张力恢复至运动前状况。
C强直型:①较为少见,锥体外系损伤。②a肢体僵硬,活动减少。做被动运动时,伸肌和屈肌都有持续抵抗b因此肌张力呈现铅管状或齿轮状增高。腱反射不亢进,常伴有智力低下、情绪异常、语言障碍、癲痛、斜视、流涎等。
D共济失调型:①损伤:小脑,②平衡功能障碍为主的小脑症状,可: 有步态不稳、不能调节步伐,醉酒步态,轻度震颤,指鼻试验、对指试验、跟胫膝试验都难以完成,多为肌张力低下。语言徐缓而缺少抑扬声调等临床表现。
E震顫型:①主要表现为身体的某部分,在一个平面内呈不随意的、节律性的摇动,典型的震颤症状多为四肢的静止震颤,此型在脑瘫患儿中极少见,多与其他类型同时存在。
F肌张力低下型:①肌张力低下,四肢呈软瘫状,自主运动少,仰卧位时四肢呈外展外旋位,状仰翻的青蛙,俯卧位时头不能抬起,但腱反射亢进。本型常为脑瘫婴儿早期症状,婴幼儿期以后多转为其他型。
J混合型:脑瘫某两种类型或某一种类型的症状同时存在于一个患儿的身上时称为混合型,以痉挛型和手足徐动型症状同时存在为多见
H无法分类型:少数患儿表现复杂,难以用上述分型进行分类
4脑瘫诊断依据**
A病史:有脑瘫的高危因素;运动发育迟缓、非进行性加重的病史
B临床表现:四肢和躯干非对称性;某种固定的运动模式;抗重力运动困难;分离运动困难;发育不均衡;肌张力不平衡;原始反射残存;存在异常的感觉运动;联合反应和代偿运动持续存在。
①肌张力异常:不同类型脑瘫患儿的肌张力异常不同,可通过对肢体被动运动,屈曲、伸直、旋前、旋后、了解肌张力。也可通过“围巾征”、股角、角、足跟触耳、足背曲角、“牵拉试验”等进行判断
②姿势异常:脑瘫患儿异常姿势多种多样,与肌张力异常和原始反射残存有关。脑瘫患儿即表现为静止性姿势异常,也可表现为运动性姿势异常,也通过俯卧位、仰卧位、由仰卧位、牵拉成坐位、膝立位、立位等不同体位检查和判断。
③反射异常:原始反射残存或延缓消失,保护性反射减弱或延缓出现,各类平衡反应延缓出现。
④常伴有智力障碍:视听力障碍、语言障碍、癫痫等并发症。
C辅助检查特点:
①头部影像学检查:a需要明确是否存在脑畸形、脑积水、髓鞘发育迟缓、灰质垮移位等情况。b但也有部分脑瘫患儿的头部CT、MRI、无明显异常。
②脑电图异常率高于正常儿童。1岁以上脑瘫儿童髋关节正位片常提示髋关节发育异常(半脱位、脱位)等
5脑瘫康复治疗原则**
①早期发现、早期康复:3个月超早期诊断;6个月早期诊断;1岁左右就要做出诊断
②综合性康复:患儿为中心,组织各科专家,治疗师、护士、教师,中西医结合,有效的药物和必要的手术。
③康复治疗要于游戏玩耍,与教育相结合,与日常生活相结合:因为脑瘫异常运动和姿势体现在日常生活中
④康复训练要长期坚持,训练内容要个体化。
⑤将小儿脑瘫康复列入社会儿科学的防治体系中:
第九节:维生素D缺乏性佝偻病
1定义:**
儿童体内 维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,产生的以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。
