什么是烟雾病？

烟雾病又称为Moyamoya 病(Moyamoya disease MMD)是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病，病因不明，其他确知症状导致的上述表现则称为Moyamoya综合征，烟雾名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。

本病在日本多见，首先由TakeuchI(1961)报道，Moyamoya是日语烟雾的发音。本病的其他名称有：烟雾综合征、烟雾病样综合征、小儿WiIIis氏环闭塞症、小儿特发性进行性Willis氏环闭塞症等。其临床表现主要分为出血和缺血两大类,起病年龄有5岁和40岁左右的双峰分布，儿童病人以缺血为主要临床表现，成人病人缺血与出血表现基本同概率。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。

治疗方案

1、非手术治疗 缺血者用血管扩张药;出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。

2、手术治疗：若有颅内血肿形成，应及时清除。缺血者可考虑作血管重建手术：包括直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合血管重建手术治疗。

(1)直接血管重建手术(直接血管搭桥术)--- 将头皮上的血管(如颞浅动脉、枕动脉)直接接到脑内动脉(如大脑前、中动脉、或大脑后动脉、小脑后下动脉)的分支，其中颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)最常见。

(2)间接血管搭桥手术(间接血管搭桥术) ---将颅外血供丰富的组织贴敷到大脑上，常用的包括脑-硬脑膜-动脉贴敷术(EDAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉贴敷术(EDAMS)、带状EDAMS、脑-肌肉贴敷术(EMS)、脑-肌肉-动脉贴敷术(EMAS)。

(3)联合血管重建手术：如将STA-MCA重建与EDAS合用等。