胰腺内分泌肿瘤

一、胰岛素瘤

（一）诊断要点

1.临床表现

（1）低血糖症状 如迷糊嗜睡、精神恍惚等意识障碍；出冷汗、面色苍白、心慌等交感神经兴奋表现；精神异常；颞叶癫痫等。

（2）Whipple三联症 ①空腹时低血糖症状发作②空腹或发作时血糖低于2.8mmol/L（50mg/dl）③进食或静脉推注葡萄糖可迅速缓解症状。

2.实验室检查 免疫活性胰岛素（IRI）和血糖（G）比值：空腹或症状发作时IRI/G>0.3有诊断价值；饥饿试验：绝大多数胰岛素瘤病人可在饥饿72小时内出现低血糖发作，当症状出现时应立即采血同时测定血糖和胰岛素，并立即注射葡萄糖后终止试验。

3.B超、CT、核磁 75%胰岛素瘤直径<2cm，与周围胰腺组织密度相似，因此常规影像检查阳性率低。 

4.超声内镜（EUS）、放射性核素（125I和111In）标记的生长抑素显示肿瘤、术中超声定位

5.侵入性检查 选择性动脉造影、动脉刺激静脉取血试验（ASVS）

（二）处理方法

1.手术切除 定位后行肿瘤摘除术，包括肿瘤周围一部分正常胰腺组织的局部切除和同时切脾的胰体尾切除术。位于胰头钩突部的巨大肿瘤、多发肿瘤和恶性胰岛素瘤可采用胰十二指肠切除术。

2. 术中血糖监测 一般在手术当日晨先测空腹血糖，待手术探查找到肿瘤后再测血糖，以此二值为基础值，然后再切除肿瘤。肿瘤切除后分别在30分钟、45分钟、60分钟等不同时间内测定血糖，如血糖升高达术前基础值的1倍或上升到5.6mmol/L（100mg/dl）， 则可认为切除完全。

3.反跳性高血糖的处理 应常规应用胰岛素，将血糖维持在正常范围。

4.药物治疗 对于术中不能切除干净，有转移的恶性胰岛素瘤，以及无法手术的病人，可用链佐星、5-FU、多柔比星、干扰素等药物治疗，生长抑素类药物有明显缓解症状的作用。

二、胃泌素瘤

（一）诊断要点

1.临床表现

（1）消化性溃疡 90%的病人有消化性溃疡的症状，60%的病人有出血、穿孔或幽门梗阻等溃疡并发症。

（2）腹泻 可以与溃疡病症状同时存在。

2.实验室检查 

（1）胃液分析 基础胃酸（BAO）多数病例>15mmol/h，即使做了胃大部切除术，BAO也往往>5mmol/h；由于肿瘤分泌的激素使胃酸分泌持续处于高峰状态，BAO和最高胃酸分泌量（MAO）差别缩小。夜间胃酸量超过1L、游离酸量超过100mmol/L均有诊断意义。

（2）血清胃泌素测定 血清胃泌素浓度正常值<200pg/ml，>500pg/ml可诊断为本病，如浓度很高常提示已有转移。测定值>200pg/ml而<500pg/ml者，提示为本病，应做激发试验如胰泌素和钙离子试验。

3.B超、CT、核磁 术前定位方法基本同胰岛素瘤。

（二）处理方法

1.手术切除 可采用肿瘤摘除、胰体尾切除和胰十二指肠切除等。

2.药物治疗 无法切除的病人可应用H2受体阻滞剂、质子泵抑制剂和生长抑素类药物治疗。常用化疗药物为链佐星、5-FU、多柔比星和干扰素等。