婴幼儿听力损失的评估及干预

婴幼儿听力损失的发生率为0.1-0.347％，位列六大残疾之首。早筛查、早诊断及早干预，能使听障患儿获得最大限度的听觉、言语、语言和认知能力的发展，从而使其步入正常的学校和社会环境。我国新生儿听力筛查工作历经20多年的发展历程，已进入到深化和全面推进阶段，现已在全国范围内普遍开展。2004年卫生部颁发了《新生儿听力筛查技术规范》，2010年专家组对其进行了修订。该规范要求所有筛查未通过的婴儿，应该在出生后3个月内接受全面的听力学及医学评估；确诊为永久性听力损失的婴儿均应该在6个月内尽快接受干预服务。2018年，经过国家卫生和计划生育委员会“新生儿疾病筛查听力诊断治疗组”专家多次讨论和修订，共同编写了《婴幼儿听力损失诊断与干预指南》。指南分为听力损失诊断和听力损失干预两大部分，内容包含诊断标准、原则、方法及综合评估，干预指导原则、方法和效果评估。国际上，国际耳鼻喉科合组织于2017年6月在法国巴黎召开了首届国际听力筛查、诊断及评估会议，并形成了2018版婴幼儿听力损失评估国际共识（International consensus on audiological assessment of hearing loss in children, ICON）。

婴幼儿听力损失诊断与干预工作是一项艰巨的工程，涉及临床医学、听力学及言语病理学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域，需要临床医师、听力师、听觉言语康复专业相关人员及家长密切合作，协同开展工作，全面提高听障患儿的诊断率和康复率。

1 新生儿听力早筛查

“新生儿听力筛查技术规范”提出：①正常出生新生儿实行两阶段筛查，出生后48小时至出院前完成初筛，筛查覆盖率应达到95%以上，未通过者及漏筛者于42天内进行双耳复筛。②复筛仍未通过者应在出生后３月龄内转诊至省级卫生行政部门指定的听力障碍诊治机构进行诊断。③新生儿重症监护病房（NICU）婴儿出院前进行自动听性脑干反应（automatic auditory brainstem response, AABR）筛查，未通过者直接转诊至听力障碍诊治机构。

1.1 OAE

临床上根据刺激方式的不同，将OAE主要分为以下几种类型：①瞬态诱发耳声发射（TEOAE）：可以采用短声（Click）、Chirp、或短纯音（tone-burst）诱发；刺激声的强度设定在80dBSPL。②畸变产物耳声发射（DPOAE）：采用具有一定频率比的纯音信号，刺激频率f1和f2的强度设定为65dBSPL和55dBSPL。

TEOAE和DPOAE是目前最常用的新生儿听力筛查的方法，其结果反映的测试频率范围仍存在争议，目前研究普遍认为，TEOAE主要反映耳蜗中频段1000-2000Hz范围的耳蜗外毛细胞功能，DPOAE测试的频率范围比TEOAE宽，可以反映高频4000Hz及以上频段的耳蜗外毛细胞功能，但对于低频段耳蜗外毛细胞功能准确性欠佳。临床上对两者的结果判读，ICON给出了以下几点共识：①TEOAE通过，表明该频率的听阈等于或好于20dBHL。②TEOAE未通过，表明听力损失超过40dBHL或者可能存在中耳病变。③对于听力为25-35dBHL的新生儿，TEOAE可能通过，也可能不通过。④对于听力为25-60dBHL的新生儿，DPOAE可能通过，导致假阴性增多，推荐采用TEOAE进行新生儿听力筛查。由于新生儿自身生理性和测试环境背景噪声的干扰，新生儿采用Chirp声耳声发射（CEOAE）进行检测时会产生相对更高的假阳性率，从而增加听力筛查的假阳性的转诊率，尤其对于低频听力范围1000Hz以下者，因此，在减少筛查假阳性率方面，TBOAE或许可以产生更高的信噪比，使筛查的准确率提高。ICON专家们提出了一个新的筛查模式建议，推荐可以结合CEOAE和TBOAE进行筛查，减少转诊率和假阳性率的发生。

1.2 AABR

听性脑干反应（auditory brainstem response, ABR）为1-10ms潜伏期内出现的一系列反应波。传统的ABR在听阈评估上存在测试耗时长、费用高、波形难鉴别等缺点，近年来多用AABR进行新生儿的快速听力筛查。

新生儿听力筛查可以早期发现先天性听力损失，由于耳声发射（OAE）筛查不能判定听力阈值，而且它只能反映外毛细胞的功能，即使新生儿通过了OAE筛查，也无法排除发病率约为0.3‰的蜗后病变。另外，对于听力损失超过20dBHL或存在中耳积液或病变的新生儿，OAE无法通过，导致假阳性率增高。因此开展AABR和OAE联合筛查十分必要。

1.3 听力筛查模式

《新生儿听力筛查技术规范》要求采用OAE-OAE和OAE-AABR两种筛查模式。对于新生儿重症监护病房（neonatal intensive care unit, NICU）的新生儿推荐采用AABR进行筛查，以减少听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD的漏诊。对于存在高危因素的新生儿，第一阶段采用TEOAE或AABR，第二阶段复筛只采用AABR。对于两阶段筛查均未通过的新生儿，需要在一个月内进行转诊，接受全面的听力学诊断及医学评估。

2 婴幼儿听力早诊断

2.1 诊断方法

婴幼儿听力诊断的听力学测试包括主观听力测试和客观听力测试两大类。目前婴幼儿主观听力测试包括行为观察测试（BOA）、视觉强化测听（VRA）、游戏测听（PA）、纯音听阈测试以及言语测听等；客观听力测试包括声导抗、诱发性耳声发射、ABR以及听觉稳态诱发反应（ASSR）等。

《婴幼儿听力损失诊断与干预指南》推荐的“听力正常范围”标准如下：①声导抗测试（含1000Hz探测音）鼓室图正常；②短声听性脑干反应（ABR）测试Ｖ波反应阈≤35dBnHL；③OAE测试，畸变产物耳声发射（DPOAE）各分析频率点幅值在正常范围内且信噪比≥６dB，瞬态诱发耳声发射（TEOAE）各频率段相关系数大于50%，总相关系数大于70%；④行为测听听阈在相应月（年）龄的正常范围内。

2.1.1 声导抗

声导抗测试包括鼓室图（226Hz和1000Hz探测音）与镫骨肌声反射，主要用于评估中耳和听觉通路功能。７月龄以下婴儿对低频（226Hz）探测音的敏感性差，即使中耳功能异常也会呈现正常的鼓室图，因此７月龄以下的婴儿推荐采用1000Hz高频探测音进行测试，建议有条件者226Hz和1000Hz探测音联合使用。声反射消失要考虑以下几种情况：中耳积液、鼓膜穿孔、耵聍栓塞、超过80dBHL的耳蜗性听力损失以及蜗后病变。

2.1.2 电生理学测试

气导ABR：包括短声（click）ABR和短纯音（tone-burst）ABR。ABR是目前最为成熟的听觉电生理测试，能够反映从外耳至低级脑干听觉通路的完整功能。临床上常规采用的是短声ABR，其Ⅴ波反应阈在一定程度上反映了2000-4000Hz的行为听阈，当短声ABR检测结果异常时，需结合短纯音ABR测试测试结果，明确其他频段的听力损失情况，以全面了解听力图构型。

骨导ABR：对判断是否为传导性听力损失以及了解先天性外中耳畸形患儿的耳蜗功能具有较高价值。

耳蜗微音器电位（CM）：记录操作简便，所需设备和记录方法都与常规短声ABR相同。必须使用插入式耳机，刺激信号分别采用疏波、密波和交替极性三种方式，单纯疏波或密波声刺激引出的反应约在3ms内，可见波幅较大的波峰和波谷，疏波和密波引出的波形相位相反，而交替极性刺激引不出波形，即为CM波形。对于ABR波形严重异常、未记录到OAE，怀疑听神经病的婴幼儿，建议行CM检查，以避免漏诊听神经病。

听觉稳态诱发反应（ASSR）：该测试为客观听力测试，无需受试者及检测者的主观参与，但由于ASSR的反应阈值与主观听阈存在一定差值，尤其当听力损失为轻度或中度时，与实际的主观听阈可能存在较大差异，因此，将ASSR用于婴幼儿临床听力损失评估时，需谨慎，临床上不提倡单独使用ASSR的结果直接为婴幼儿验配助听器。

2.1.3 OAE

OAE是客观评估耳蜗外毛细胞及外周听功能的一种方法，它不依赖于听觉中枢神经系统，OAE正常引出即表明外周听功能在正常范围。临床常用的有TEOAE和DPOAE。环境和患者自身的噪声对OAE的测试结果有重要影响，临床测试中探头放置、中耳功能和患儿状态等因素可导致OAE无法正常引出，可能会导致听神经病的漏诊。

2.1.4 行为测试

行为测听是重要主观听力学评估手段，能够反映整个听觉通路功能，可观察婴幼儿的听力发育情况，与客观检查相互印证。６个月以下采用BOA，6-24个月采用视觉强化测试，2-5岁采用游戏测听，其中BOA虽然可观察6月龄以下婴儿对声刺激的粗略反应，但因其结果变异较大，不宜作为首选。

2.1.5 影像学检查

颞骨CT检查一般采用高分辨率CT薄层扫描，了解有无中耳、内耳及内听道畸形，双侧听力损失患儿建议常规行此检查。为减少放射线对婴幼儿的辐射损伤，６月龄以下不常规推荐。

MRI有助于了解内耳膜迷路、蜗神经及脑发育情况，对内耳高分辨CT扫描无异常发现的单侧或双侧极重度聋儿，推荐行此检查。该检查对人工耳蜗植入术前蜗神经的形态评估具有重要价值。

2.1.6 实验室检查及其他

检查母亲和婴幼儿的血、尿有助于发现先天性或早期的感染，如风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒和弓形体等感染。综合征型听力损失，也需要进行相关实验室检查以帮助确诊。

遗传因素约占先天性听力损失的50%以上，有条件时，推荐耳聋基因检测和相关病因学诊断。

2.2 综合评估

通过询问病史、体格检查、听力学测试以及影像学和实验室检查等，获取听力损失评估所需资料，在此基础上进行听力测试结果的交叉验证和医学综合评估。对于确诊为听力损失的婴幼儿，还应进行耳科和其他医学评估，以明确病因。此外，还应明确听力损失是单侧还是双侧，是永久性还是暂时性，为临床治疗和干预提供参考。

医学评估主要结合病史、儿童期发生永久性听力损失的家族史，鉴别是否为合并早发或者迟发性永久性听力损失的综合征，必要时行全身体格检查、影像学检查以及实验室相关检查。如合并眼科疾病或疑有发育迟缓，应转诊至相关科室行进一步评估和诊治。

2.3 听力损失的诊断

听力损失诊断包括听力损失程度、性质和病因等三部分内容。

2.3.1 听力损失的程度

《婴幼儿听力损失诊断与干预指南》推荐用500、1000、2000和4000Hz的平均听阈来进行听力损失的分级，26-30dBHL为轻度，31-60dBHL为中度，61-80dBHL为重度，80dBHL以上为极重度听力损失。

对婴幼儿而言，最重要的是获得各言语频率的反应阈和听阈。６个月以内婴儿，建议采用气导和骨导短声ABR以及短纯音ABR或者ASSR进行测试，以获得各个频率的反应阈值，结合行为测听结果进行综合判断；6个月以上婴幼儿，推荐采用小儿行为测听以获得行为听阈，结合客观听力测试结果进行综合判断。

2.3.2 听力损失的性质

听力损失可分为传导性、感音神经性和混合性听力损失。传导性听力损失：鼓室图为B型或C型（1000Hz探测音多为无正峰／平坦型）、镫骨肌声反射引不出；气导短声ABR反应阈值＞35dBnHL，Ⅰ、Ⅲ和Ⅴ波各波潜伏期延长，但波间期在正常范围；骨导ABR阈值正常；TEOAE和/或DPOAE引不出。感音神经性听力损失：鼓室图为A型（226Hz）或正峰型（1000Hz）；短声ABR反应阈值＞35dBnHL；TEOAE和/或DPOAE异常。混合性听力损失：同时具有传导性听力损失和感音神经性听力损失的特点。

2.3.3 听力损失的病因

在临床中，听力损失病因的诊断存在一定困难。通过病史、家族史以及听力学和相应的辅助检查等相关资料，有望对部分听力损失的病因做出诊断。

2.4 追踪随访

针对听力诊断异常或听力损失高危的婴幼儿，应进行定期随访。听力诊断异常的婴幼儿，3岁前每3-6个月随访并评估1次；通过新生儿听力筛查，但伴有听力损失高危因素的婴幼儿，3岁以内每年至少做1次诊断性听力学评估。

3 婴幼儿听力障碍早干预

在儿童成长发育过程中，从对外界声音的感受、对言语的感知以及语言的形成从妊娠期内耳发育成熟就开始了。最新研究表明，发生在任何年龄阶段的听力损失都会对儿童的听觉和言语发育产生影响，同时还会影响其认知和学习能力，甚至影响其他生存能力的发展。对先天性听力损失婴幼儿而言，早期发现（1个月内）、及时诊断（３个月内）和尽早（6个人月内）采取积极有效的干预措施，加以科学的听觉言语康复训练，可使其获得正常或接近正常的言语发育，最终融入主流社会。

3.1 干预指导原则

“早期干预”是尽可能早地给永久性听力损失儿童提供个性化的干预，包括听力补偿、听觉言语康复、行为康复治疗以及教育等相关项目。早期干预建议遵循以下原则：①在患儿家长知情同意的前提下给予指导，使其理解早期干预的意义；②对已确诊患儿应尽早验配助听器和／或植入人工耳蜗；③助听器使用3-6个月后，如果收效甚微或无效，应尽早行人工耳蜗植入；④双侧干预模式优于单侧；⑤倡导干预方案个性化；⑥密切观察，定期追踪随访，注重干预前后的效果评估。

单侧听力损失的干预：对于单侧听力损失婴幼儿的干预尚存在诸多争议，但已有研究表明，单侧听力损失对患儿的全面发育也是有影响的，通过验配助听器或人工耳蜗植入可能会帮助部分患儿改善交流情况。因此，建议对此类婴幼儿给予高度关注，密切随访。

3.2 干预方法及手段

3.2.1 助听器验配

助听器验配是婴幼儿早期听力干预的重要手段，目的是让患儿获得最佳聆听效果，为进一步的言语及语言康复训练提供先决条件，最终获得较好的言语－语言发展，最大限度实现与正常听力同龄儿童同等水平。绝大多数双耳听力损失的儿童，都可从个性化的助听器验配中获益。

由于听障患儿不具备语言表达及交流能力，临床上又缺乏精确的主观评估手段，验配师很难在短时间内了解助听器的使用效果，故婴幼儿的助听器验配一直是领域内的难题。国家卫健委新生儿疾病筛查听力诊断治疗组专家建议婴幼儿助听器验配应遵循以下原则：诊断明确：婴幼儿的听力学和医学诊断一定要力求准确（包括外耳、中耳、内耳和蜗神经、脑干及听觉中枢等听觉通路的完整性），还应明确鉴别听神经病、大前庭水管综合征及其他代谢和遗传性疾病。准确评估听力损失程度：应获得双耳可用于助听器验配的全频段预估听力图（至少包括500、1000、2000和4000Hz的听阈值）。专业医学验配：婴幼儿助听器验配除涉及助听器和听力学专业相关知识外，还涉及听力损失患儿的综合医学评估，因此，验配人员应该具备较好的医学背景知识。双侧听力损失者给予双侧助听器验配，一侧植入人工耳蜗的儿童，建议对侧验配助听器。避免不干预或干预不足：主、客观听力学测试均未引出反应，并不意味着患儿没有残余听力，研究表明，大多数患儿在低中频可能保留一定程度的残余听力。因此，应早期验配助听器，尤其1岁以内的婴儿不应放弃助听器验配。避免过度干预：由于婴幼儿缺乏有效主诉，在验配过程中应避免过度放大，损伤残余听力。另外，婴幼儿存在听觉发育迟缓的现象，因此，对于小于6月龄且听力损失为轻度的婴儿，验配助听器时要慎重，力求做到适度干预。选择高性能助听器：应保证助听器的各项电声学特性满足儿童发育过程中对频响和输出等参数的要求，在条件许可的情况下尽量选择高品质助听器，尤其是抑制反馈的性能要好。婴幼儿验配助听器时不主张启用指向性麦克风和多程序切換功能。重视助听器验配后的验证和效果评估：助听器验配后的调试、验证和效果评估是验配师和患儿家长的共同职责，要认识到助听器验配和调试是一个逐步精确和完善的过程，鼓励使用真耳分析技术。验配机构还应指导家长如何在日常生活中评估助听器的使用效果，观察并提供患儿听性行为信息，为进一步精准调试助听器提供参考。正确使用耳模：耳模要具有良好的声学特性，并根据需要定期更换。加强患儿家长或监护人宣教，定期随访，使其能正确使用、维护助听器。

3.2.2 人工耳蜗植入

对于重度或极重度感音神经性听力损失的婴幼儿，植入年龄一般推荐12个月左右，在一些特殊情况下，植入年龄可以提早或推迟。对于年龄小于12月龄的婴儿通常要求有效验配助听器，观察使用助听器3个月以上的听觉言语康复效果，如果无效或效果不明显，则需尽快植入人工耳蜗。若术前患儿能配戴3-6个月助听器并进行听力康复训练，则有助于术后言语能力的提高。

双模干预模式（一侧人工耳蜗植入，对侧使用助听器）：人工耳蜗植入与对侧耳联合使用助听器，能更好地利用对侧耳的残余听力，避免听觉剥夺的发生，实现双耳聆听，使人工耳蜗植入术后的听觉效果更接近生理状态。强烈建议单侧人工耳蜗植入的儿童，对侧耳植入前已使用助听器者在人工耳蜗开机的同时仍应继续使用助听器，对侧耳没有使用助听器者也建议尽快验配助听器。此外，植入耳原则上建议在同等条件下选择残余听力较差耳，以便对侧耳的助听器能发挥较好作用。

双侧人工耳蜗植入：双侧植入能提高噪声环境下的言语识别能力，同时增强声源定位能力，与单侧植入相比能获得更好的听觉效果。

3.2.3 骨传导助听器

外、中耳发育畸形的婴幼儿，由于耳廓畸形、外耳道闭锁或严重狭窄，无法佩戴常规气导助听器；此外，先天性外、中耳畸形患儿大部分为外、中耳畸形，内耳畸形较为少见，听力损失常表现为气导听力下降而骨导听力正常或接近正常。因此，外、中耳发育畸形的婴幼儿通过骨传导助听装置能够获得良好的言语感知和识别。由于婴幼儿颅骨骨质较薄，故推荐佩戴软带骨传导助听器，待到6岁以后，可考虑植入式骨传导助听器。

4 干预效果评估

听力干预的效果评估，对于临床听力师和患儿家长均具有重要意义。根据效果评估，可了解患儿干预后在言语及语言发展、行为认知和学习等方面能力的改善程度，从而判断干预措施是否有效。应根据患儿年龄、认知水平及行为能力等采用不同的评估方式，并坚持长期监测。长期的评估监测主要分为听觉能力、语言能力和学习能力等三方面，内容包括听力学、婴幼儿交往能力、神经或情感发育水平、认知发育水平以及学业发展水平的持续评价。