急性间质性肺炎的诊断与治疗

林殿杰　靳长俊

　　急性间质性肺炎(A IP)是一种突发且病因不明的重症呼吸系统疾病,常并发急性呼吸衰竭而死亡。A IP最突出的临床特点是患者既往体健、无明显诱因出现两肺弥漫性渗出性病变,若肺活检为弥漫性肺泡损伤(DAD)机化期即可确诊。现对A IP的诊断及治疗进展介绍如下。

1　临床表现

A IP起病突然、进展迅速,在较短时间内出现呼吸衰竭,患者平均存活时间很短,大部分在1～2个月死亡。发病以成人居多,平均年龄54岁,无性别差异。绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状,可持续1天至几周。半数以上突然发热、干咳,继发感染时可有脓痰;有胸闷、乏力、紫绀、喘鸣、胸部紧迫感,伴进行性加重的呼吸困难;多数患者很快出现杵状指(趾),双肺底闻及散在细捻发音。本病实验室检查无特异性,外周血红细胞可增高,少数嗜酸性粒细胞轻度增高,血沉加快,IgG和Ig M增高;血气分析多提示 型呼吸衰竭,偶见 型。本病没有特异性临床诊断指标,确诊依赖临床资料和肺活检。抗生素治疗无效。

2　病理诊断

A IP的病理改变以DAD为特征,病理表现为DAD的疾病很多,诸如各种类型的感染、药物性DAD、吸入有毒气体、急性放射性肺炎、风湿病和血管炎等。普通型间质性肺炎(U IP)、脱屑性间质性肺炎(D IP)和非特异性间质性肺炎(N S IP)共同病理特点是纤维化区域内多为成熟的胶原纤维束,而活化的纤维母细胞很少出现,甚至没有,A IP正好与之相反。由于DAD具有机化期,所以极少会出现闭塞性细支气管炎机化性肺炎(BOO P)和N S IP的病理表现与A IP无法区分的情况。

3　影像学诊断

A IP的影像学表现无特异性。早期部分患者的胸部平片正常,多数为双肺中下野散在或广泛的点片状、斑片状阴影,此时与支气管肺炎不易鉴别。随着病情加重,双肺出现不对称的弥漫性网状、条索状及斑点状浸润性阴影,并逐渐扩展至中上肺野,尤以外带明显,但肺尖部病变少见。肺门淋巴结不大。偶见气胸、胸腔积液及胸膜增厚。胸部CT多为双肺纹理增厚、结构紊乱、小片状阴影,并可见支气管扩张征;也有双侧边缘模糊的毛玻璃样改变,或双侧广泛分布的线状、网状、小结节状甚或实变阴影,偶见细小蜂窝样影像。HRCT对A IP的诊断无特异性,但其作为常规检查对于指导开胸肺活检取样部位、取得正确诊断和采取适时的治疗措施是有益的。

4　鉴别诊断

任何引起呼吸衰竭的双肺弥漫性渗出性病变均需要与A IP鉴别,如急性嗜酸性粒细胞性肺炎、急性呼吸窘迫综合征、胶原-血管疾病、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、肺泡出血综合征、药物与毒物诱发肺疾病和过敏性肺炎、感染等,对于可疑A IP患者早期行肺泡支气管灌洗液检查(包括病原体培养)十分重要,其可确定是否存在弥漫性肺泡出血,是否需要行细胞分类检查。如果细胞分类以中性粒细胞为主应考虑A IP,淋巴细胞或嗜酸性粒细胞为主则考虑过敏性肺炎和嗜酸性粒细胞性肺炎。因经支气管肺活检取材有限,只能诊断感染性和嗜酸性粒细胞性肺炎,故诊断A IP常需要外科手术或经胸腔镜肺活检,但是肺活检结果只能支持A IP的诊断而不能确诊,必须结合临床表现和影像学检查进行综合考虑。5　治疗和预后

目前对A IP尚无令人满意的治疗方法。有人认为,A IP 是一种可能逆转的急性肺损伤性疾病,如在病变早期及时治疗可完全康复而不遗留肺部阴影或仅有少许条索状阴影。通常应用糖皮质激素治疗,如泼尼松40～80m g d,持续3个月,病情稳定后逐渐减量,维持时间视病情发展而定,但疗程不宜短于1年。如果减量过程中病情复发加重,需重新加大剂量控制病情。如果病情凶险,可使用冲击疗法,静脉注射甲基泼尼松龙500～1000m g d,持续3～5天,病情稳定后改口服。此外,可联合应用免疫抑制剂,如甲基泼尼松龙250m g d+环磷酰胺1500m g d+长春新碱2m g d可取得满意疗效。目前认为,早期、大量和长期应用激素治疗,临床疗效尚好,其现在仍是临床主要治疗方案。但最新研究及临床观察显示,糖皮质激素治疗A IP并不能取得确切的疗效,其有效的病例很可能是诊断上出现偏差,即可能是其他对糖皮质激素反应较好的间质性肺病,而非A IP,也可能是A IP本身自限性表现。A IP的平均病死率较高(50%～%),在各种原因引起的急性呼吸衰竭中居首位,存活患者的预后有4种:肺功能完全恢复、肺功能异常但不发展、肺纤维化进行性恶化及病情复发。

作者单位:山东省立医院,山东济南250021

特发性肺间质纤维化的现代治疗

赵　颖

　　虽然2002年4月中华医学会呼吸病学分会制定了特发性肺间质纤维化(IPF)诊断和治疗指南(草案),但是推荐的药物和剂量对肺纤维化的治疗迄今尚没有一种令人满意的治疗方法。以下将就目前的常用治疗方法及新的有临床应用前景的治疗方法作一概述。

1　抗炎治疗

　　传统的治疗方法包括糖皮质激素和免疫抑制剂 细胞毒药物(硫唑嘌呤、环磷酰胺等)。

1.1　糖皮质激素　糖皮质激素能抑制炎症和免疫过程,能减少肺泡巨噬细胞,抑制其分泌白介素(I L)21Β、肿瘤坏死因子

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2005年第45卷第4

期山东医药

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