
理论考试
名词解释:无效造血 粒细胞储存池 血友病 ALIP PH染色体
简答题:正常骨髓像的一般特征 一、二期止血筛选试验有哪些 急性白血病完全缓解标准
问答题:贫血形态学分类和常见病因(那个表格 ) DIC诊断的实验室指标
实验考试
呃。。。。实验考形式是给你一袋片子让你写完整的骨髓报告。总的来说实验考试考的是运气和实事求是的精神。怎么说呢,勋哥拿来的片子有一百多张,啥病都有,而且就算是常见病例他也会有超不典型的片子。啥~复习的时候勋哥只复习了经典病例经典片子,都以为~啥~~~于是运气好的可以抽到IDA运气不好的可以抽到骨髓转移癌或嗜酸性细胞增多症,这就是运气。实事求是是看到什么是什么,不要因为以为是IDA而故意忽视看到的细胞外铁,也不要随便改细胞数以满足自己的诊断。个人认为看到什么写什么就算诊断错了也只会扣一两分吧。
分子诊断:
名解:
Western 印迹、核酸探针、核酸杂交、荧光定量PCR
简答:
核酸杂交技术的原理、过程
蛋白质组学研究特点
重组DNA技术
PCR原理、过程
问答(3选2):
临床扩增实验室应具备神马条件?如何设立?
地贫定义、分类、常见类型
HBV RNA检测方法、方法学评价,当HBeAg和HBsAg转阴时,是否说明治愈(类似意思啦)?
考完分子诊断的第一感觉是:这是分子诊断的考试么。。
国内再障的诊断标准
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,淋巴细胞相对增多
2.骨髓至少有一个部位增生低下或重度低下(如增生活跃,须要有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检,显示造血组织减少,脂肪组织增加)
3.无肝脾肿大
4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓异常增生综合征,自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
获得性再生障碍性贫血的分型
| 急性再障 | 慢性再障 | |
| 临床表现 | 发病急,贫血呈进行性加重,常伴感染、内脏出血 | 发病缓慢,贫血、感染、出血相对较轻 |
| 血象 | 出血红蛋白下降较快外须具备下列中的两条: 1.网织红细胞<1% 2.中性粒细胞<0.5*10^9/L 3.血小板<20*10^9/L | 血红蛋白下降相对较慢,网织红细胞、中性粒细胞及血小板减少,但达不到急性再障的程度 |
| 骨髓象 | 1.多部位增生降低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞相对增多 2.骨髓小粒中非造血细胞相对增多 | 1.三系或两系减少,至少有一个部位增生不良,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多,巨核细胞明显减少 2.骨髓小粒中非造血细胞增加 |
再障的鉴别诊断
| 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 | 再障 | |
| 相同点 | 可以相互转化,不发作PNH与再障的临床症状相似 | |
| 不同点 | 1.出血及感染较轻,NAP积分不增高 2.网织红细胞绝对值高于正常 3.骨髓中红系增生较明显 4.细胞内外铁↓ 5.检查:酸溶血,蔗糖溶血,CD55及CD59表达缺陷 | 1.急性再障发病急,贫血呈进行性加重,常伴感染、内脏出血 2.网织红细胞绝对值<15*10^9/L,<1% 3.骨髓象造血细胞(红系、粒系、巨核系)明显减少,非造血细胞增多,红髓脂肪变 4.慢性再障骨髓铁染色可见细胞内外铁均增加,NAP积分增高 5.血常规检查、骨髓象检查、骨髓活检 |
| 骨髓增生异常综合征 | 再障 | |
| 相同点 | 再障全血细胞减少,三系减少的程度随病例有所不同; MDS外周血象可呈全血细胞或二系、一系减少,须与再障鉴别 | |
| 不同点 | 1. 造血干细胞克隆性疾病,以病态造血为特征,病态造血的标准是指各造血细胞系发育异常≧10% 2. 主要发生于老年男性,绝大多数的MDS患者表现为血细胞减少的相关症状,除贫血外,病程中常易发感染和出血 3. 骨髓中有时可见环铁粒幼细胞 | 1. 骨髓造血功能衰竭,无明显的病态造血 2. 主要表现为进行性贫血 3. 网织红细胞绝对值<15*10^9/L,<1% |
| 急性造血功能停滞(AAH) | 再障 | |
| 血象 骨髓象 | " 1.急性造血功能急性停滞,血中红细胞及网织红细胞减少或全血减少 2.急性造血功能障碍当粒细胞缺乏时也可以出现淋巴细胞的相对增加 3.当伴巨核细胞造血停滞时,可有血小板明显减少 1.数增生活跃,有的增生减低或重度减低 2.粒系和巨核细胞系大致正常(若不伴粒系、血小板造血停滞等) | " 1.再障全血细胞减少,网织红细胞绝对值<15*10^9/L,<1%,三系减少的程度随病例有所不同 2.再障淋巴细胞相对增高,各类白细胞减少; 3.血小板减少<20×10^9/L 1.骨髓至少有一个部位增生低下或者重度低下(如有增生活跃,须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多),骨髓小粒非造血细胞增多 |
| 诊断 | 须结合病史,用药史、血象及骨髓象进行综合分析 | 血常规,骨髓象,骨髓活检 |
| 原发性骨髓纤维化 | 再障 | |
| 1.克隆性骨髓增殖性疾病,以骨髓巨核细胞和粒系细胞增生为主要特征,伴有骨髓结缔组织反应性 增生和髓外造血 2.临床上以贫血和脾肿大为主要特征 3.血片中可见泪滴形红细胞,幼红幼粒细胞及巨大血小板 4.血小板计数高低不一 5.血小板功能功能缺陷 6.骨髓纤维化,骨髓穿刺常干抽或呈增生性低下 7.乳酸脱氢酶等增高。 | 1.急性再障发病急,贫血呈进行性加重,常伴感染、内脏出血 2.网织红细胞绝对值<15*10^9/L,<1% 3.骨髓象造血细胞(红系、粒系、巨核系)明显减少,非造血细胞增多,红髓脂肪变 4.慢性再障骨髓铁染色可见细胞内外铁均增加,NAP积分增高 5.血常规检查、骨髓象检查、骨髓活检 |
| 分级 | 有核细胞 | 有核细胞数 | 临床意义 |
| 红细胞 | 一个高倍镜视野 | ||
| 增生极度活跃 | 1:1 | >100 | 各种白血病 |
| 增生明显活跃 | 1:10 | 50-100 | 各种白血病、增生性疾病 |
| 增生活跃 | 1:20 | 20-50 | 健康人、贫血 |
| 增生减低 | 1:50 | 5-10 | 造血功能低下、部分稀释 |
| 增生极度减低 | 1:200 | <5 | 再生障碍性贫血、完全稀释 |
部分稀释:骨髓小粒、油滴少或不见,骨髓特有细胞少,有核细胞少,成熟细胞/幼稚细胞>3/5
骨髓取材情况的判断
1.取材满意:
1)抽吸骨髓液时,病人感到瞬间的酸痛感(有的患者没有这种感觉);
2)抽出的骨髓液中有较多的黄色小粒(多为骨髓小粒,有的是脂肪)
3)显微镜下涂片中可见较多的骨髓特有细胞:幼稚粒细胞、有核红细胞、巨核细胞、浆细胞、造骨细胞、破骨细胞、脂肪细胞、肥大细胞、组织细胞、吞噬细胞等
4)中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值大于外周血中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值,有核细胞数大于外周血有核细胞数
2.取材失败(即骨髓稀释);如抽吸骨髓液时混进血液称为骨髓部分稀释;如抽出的骨髓液实际上就是血液,称为骨髓完全稀释。具体特征如下:
1)完全稀释:与血涂片的细胞完全一样。
2)部分稀释:骨髓小粒、油滴少或不见,骨髓特有细胞少,有核细胞少,成熟细胞/幼稚细胞>3/5
骨髓穿刺的应用范围:
| 适应症 | 临床应用广泛,但出现下列的情况时,应该做骨髓检查: 1.出现不明原因的出血或外周血细胞数量及成分异常,如一系、二系、或三系增多(或减少),一系增多伴二系减少,外周血出现原始细胞等 2.出现不明原因的发热、肝大、脾大、淋巴结肿大等 3.出现不明原因的骨痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉明显增加等 4.血液系统疾病定期复查,化疗后的疗效观察 5.其他:骨髓活检、骨髓细胞表面抗原(CD)测定、造血干/祖细胞培养、血细胞染色体核型分析、电镜检查、骨髓移植、微量白血病的测定、微生物培养(如伤寒、副伤寒、败血症等)几寄生虫的检查(如疟疾、黑热病等) |
| 禁忌症 | 骨髓穿刺的绝对禁忌症极少,遇到下情况应注意: 1.有出血倾向而凝血时间明显延长者不宜做,如为了明确诊断也可以做,但完成穿刺后必须局部压迫止血5-10min。而严重血友病者禁做。 2.晚期妊娠的妇女做骨髓穿刺应该慎重。 |
| 增生程度 | 增生活跃 |
| 粒红比值 | 2-4:1 |
粒细胞系统 | 占40%-60%,其中: 原始粒细胞<2% 早幼粒细胞<5%, 中性中幼粒细胞约8%,, 中性晚幼粒细胞约10% 中性杆状粒细胞约20% 中性分叶核粒细胞约12% 嗜酸性粒细胞<5% 嗜碱性粒细胞<1% |
红细胞系统 | 占15-25%,以中、晚幼红细胞为主(各占10%),原始红细胞<1%,早幼红细胞<5% |
淋巴细胞系统 | 占20%-25%,均为淋巴细胞,原始淋巴细胞罕见,幼稚淋巴细胞偶见 |
| 单核细胞系统 | <4%,均为单核细胞,原始单核细胞罕见,幼稚单核细胞偶见 |
| 浆细胞系统 | <2%,均为浆细胞,原始浆细胞罕见,幼稚浆细胞偶见 |
巨核细胞系统 | 在1.5cm×3cm的血膜上,可见巨核细胞7-35个,其中: 原始巨核细胞0%-5% 幼稚巨核细胞0%-10% 颗粒型巨核细胞10%-50% 产血小板巨核细胞占20%-70% 裸核型巨核细胞占0%-30% 血小板较易见,呈成堆存在 |
| 其他细胞 | 如组织细胞、成骨细胞、吞噬细胞等偶见,象细胞少见,不见寄生虫和异常细胞 |
| 细胞形态 | 红细胞、血小板及各种有核细胞形态正常 |
1.完全缓解(CR)
骨髓象:原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)≤5%,红细胞级巨核细胞系正常
M2b型:原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≤5%,中性中幼粒细胞比例在正常范围之内
M3型:原粒+早幼粒≤5%
M4型:原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型、原单+幼稚单核≤5%
M6型:原粒I型+II型≤5%,原红+幼红以及红系细胞比例基本正常
M7型:粒红两系比例正常,原巨及幼巨基本消失。
血象:男性血红蛋白≥100g/L,女性及儿童血红蛋白≥90g/L,中性粒细胞绝对值≥1.5×10^9/L,血小板≥100/L,,外周血分型中无白血病细胞。
临床:无白血病浸润所致的症状及临床体征,生活正常或者接近正常。
2.部分缓解(PR)
原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)>5%,≤20%;或临床、血液两者中有一项未达到完全缓解的标准者
3.未缓解:(NR)
骨髓象、血象、临床三项均为达到上述标准者。
急性白血病复发的标准:
有下列之一者为复发
1)原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)>5%且<20%,经过白血病治疗一个疗程后仍未达到骨髓完全缓解者;
2)原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)>20%者
3)骨髓外白血病细胞浸润
持续完全缓解:指从治疗后完全缓解之日起计算,期间无白血病复发3-5年者
长期存活:白血病自确诊之日起,存活时间(包括无病和带病生存)达五年和五年以上者。
临床治愈:指停止化疗5年或无病生存达10年者。
微量残留白血病(MRL):是指急性白血病诱导化疗或骨髓移植,达到临床和血液学的完全缓解,而体内残存微量的白血病细胞(MRLC)的状态。估计此时仍有10^6-10^8个白血病细胞存在。
贫血的红细胞形态学特征得分类及病因
| 贫血形态学类型 | MCV(fl) | MCH(pg) | MCHC(g/L) | 常见疾病的举例 |
| 大细胞性贫血 | >100 | >34 | 320-360 | DNA合成障碍性贫血、骨髓增生异常综合征 |
| 正细胞性贫血 | 80-100 | 27-34 | 320-360 | 急性失血、双相性贫血,部分再生障碍性贫血,白血病 |
| 单纯小细胞性贫血 | <80 | <27 | 320-360 | 慢性炎症性贫血、尿毒症 |
| 小细胞低色素性贫血 | <80 | <27 | <320 | 缺铁性贫血、慢性失血、地中海贫血 |
