过敏性紫癜研究新进展

作者：杨绿绿 陈燕惠 陈淑莲

来源：《中外医疗》2011年第06期

        【摘要】过敏性紫癜属于毛细血管变态反应性疾病。由多种病因致病。发病机制尚不明确。临床主要表现皮疹、腹痛、关节疼痛,部分病人可合并肾脏功能受损。主要采取支持、对症治疗。大部分病人恢复良好。

        【关键词】 过敏性紫癜腹痛关节疼痛血尿肝素

        【中图分类号】 R725.5 【文献标识码】 A 【文章编号】 1674-0742(2011)02(c)-0191-01

        过敏性紫癜是一种毛细血管变态反应性出血性疾病。常见于儿童、青少年,成人也可发病。男性发生率高于女性,有报道比例为2～6∶1。好发季节为冬末春初。临床可见:皮疹、腹痛、黑便、关节肿痛及血尿等表现。

        1病因

        多种因素共同作用。(1)细菌感染,如β溶血性链球菌、结核杆菌、支原体、葡萄球菌、伤寒杆菌、肺炎球菌;(2)病毒感染,如水痘、风疹、EB病毒、麻疹等;(3)寄生虫感染,如蛔虫、血吸虫等;(4)昆虫叮咬;(5)食物过敏,特别是蛋白质、海鲜类等;(6)药物过敏,如抗生素类药、氯噻嗪、碘、重金属等化合物。

        1.1发病机制

        目前尚不是完全了解。基本病变与免疫因素、红细胞从血管外溢、血管壁纤维素样坏死、血小板堵塞微血管、无菌性血管炎和间质水肿等有关。致敏原进入机体刺激浆细胞,产生IgA、IgG与抗原形成免疫复合物,IgA可能激活了补体旁路。过多的免疫复合物不易被巨噬细胞清除,刺激5-羟色胺、组胺等血管活性物质释放,血管壁通透性增加,组织水肿。免疫复合物在血管壁或肾小球膜上沉积,产生过敏毒素,使中性粒细胞在沉积处聚集,并释放蛋白水解酶,局部组织血管损伤加剧。血管内皮损伤,激活血小板,形成微血栓,局部缺血和出血,组织水肿。

        1.2病理改变

        局部出现血管炎性改变。皮肤损害表现充血水肿、粘膜下出血。显微镜下血管壁有大量白细胞浸润,上皮细胞增殖,纤维样坏死和红细胞渗出。结肠损害肉眼可见结肠充血水肿、粘膜下出血、溃疡。显微镜下其血管病变和皮肤病变相似。肾损害表现为亚急性肾小球肾炎,局灶性肾小球肾炎伴内皮细胞增殖,血小板血栓堆积于毛细血管中,纤维蛋白、γ球蛋白和补体沉积于肾小球膜。

        1.3临床表现

        发病前1个月内常有感冒史。常见皮肤紫癫,表现为双下肢对称性、分批出现、高出皮面的紫红色斑点或呈渗出性红斑,常发于关节周围,伴荨麻疹、水肿,可留有色素沉着,称为皮肤型。因结肠充血水肿、粘膜下出血、溃疡,可表现腹痛,无明显压痛、反跳痛。伴恶心、呕吐、呕血或黑便,称为腹型。腹型紫癫可并发肠坏死、肠穿孔、胰腺炎等,临床应注意观察病情,扪到肿块或怀疑有肠坏死、肠穿孔,应早期手术探查。因关节腔渗血、积液,表现非游走性关节疼痛,活动受限,局部无红热,无畸形,可与皮肤紫癜同时或之后出现,称为关节型。常见部位为踝、肘、膝、腕和指间关节。约25％～50％的患者可合并紫癫性肾炎或肾病,出现血尿、蛋白尿、细胞管型,多数预后好,少数转为慢性肾炎,甚至出现肾功能衰竭。过敏性紫癜可累及全身各器官,出现相应的临床症状。

        1.4实验室检查

        一般有轻度白细胞和血沉增加,病情重可有贫血,血小板计数正常,束臂试验阳性。过敏原皮肤试验阴性。合并肾损害时,可见镜下血尿、蛋白尿、细胞管型、尿素氮和肌酐增高。抗链球菌溶血素滴度、C3、C4及总补体正常,IgA、IgG可增高。一般第1周内血清IgA免疫复合物都存在,第2～3周滴度下降或消失,有报道IgA免疫复合物长期存在。

        1.5诊断

        根据患者皮肤紫癜的特征,结合腹痛、黑便、关节疼痛或肾损害,诊断并不困难。受累处病理检查示毛细血管变态反应性出血性疾病,需除外其他非血小板减少性紫癜、过敏性血管炎或肉芽肿性血管炎。

        2治疗方案

        主要采取支持、对症治疗。急性期卧床休息,饮食清淡易消化,避免接触过敏原,临床有碰到患者反复发作,每次均有吃蛋类食品。如消化道症状明显,合并出血,必须采取禁食补液。轻症患者服用抗过组胺药物、钙剂及降低毛细血管通透性药物如维生素C、复方路丁等。临床应用H2受体静滴1～2周后改为口服1～2周,效果不错。合并感染者,予抗感染治疗。抗血小板凝聚的药物,如阿司匹林、潘生丁可缓解紫癜等症状、体征,减少蛋白尿。严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。肾上腺皮质激素控制急性期组织水肿、抑制抗原抗体反应、改善关节疼痛和腹痛有效,可预防肠套叠。单独皮肤或关节病变时不需使用激素。有严重消化道症状、急进性肾炎、肾病时,应使用激素。免疫抑制剂如硫唑嘌呤可抑制肾小球增殖性改变。有人报道预防性肝素输注5d或应用尿激酶可降低紫癫性肾炎的发生。肾功能衰竭时,可采用血浆置换及透析治疗。过敏性紫癜患者腹痛剧烈,而无腹膜炎体征,不伴其他消化道症状、体征时,一般采取上述治疗措施。发生外科并发症时遵循外科急腹症的处理原则。

        3预后

        该病为自限性疾病,一般预后良好。肾脏受损程度是决定预后的关键因素。84％肾脏累及者1年后尿常规及病理可正常。少数属于肾功能衰竭。肾活检有弥慢性肾小球累及和半月体形成者提示病理迁延,80%以上1年内发展为终末期肾炎。过敏性紫癜发生肾功能衰竭的患者,肾移植术后可复发而使移植失败。

        参考文献

        [1] 胡亚美.诸福棠实用儿科学(上、下册)[M].北京:人民卫生出版社,2002:ISBN7-117-05093-4.

        [2] 张碧丽,王文红,范树颖.儿童过敏性紫癜575例分析[J].中华儿科杂志,2001,39(11):6.

        [3] 何艳燕,潘伟,宋红梅,等.肝素预防过敏性紫癜性肾炎肾损害的临床随机对照研究[J].中华儿科杂志,2002,40(2):99.

        【收稿日期】 2011-01-04