阑尾黏液囊肿的临床诊断及治疗进展

阑尾黏液囊肿的临床诊断及治疗进展

孙培鸣，孙宏伟，李成林，崔彦，杨鹤鸣

*

（战略支援特色医学中心普通外科，北京100101）

中图分类号:R656.8文献标识码：A文章编号:1001-0025（2020）01-0042-03

doi：10.3969/j.issn.l001-0025.2020.01.012

阑尾黏液囊肿临床上较少见，常无特异性或无明显的体征，极易误诊及漏诊。由于对该疾病的认识不足，手术中操作不当容易造成黏液囊肿的破裂，导致腹膜假性黏液病等并发症，极大影响患者的预后。因此充分认识阑尾黏液囊肿的临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗方案对提高其临床诊出率，减少手术并发症及降低复发率有着重要意义。近年来，随着影像学及肠镜等检査方法，特别是腹腔镜手术技术的发展，阑尾黏液囊肿的临床诊断及治疗取得了一些新的进展，现综述如下。

1阑尾黏液囊肿的临床特点

1842年Rokitansky首次在病理诊断中命名了阑尾黏液囊肿。该疾病在临床上较为少见，有文献报道其发病率约占阑尾疾病的0.2%〜0.4%,女性多于男性（约3：1）,平均发病年龄55岁左右〔7。阑尾黏液囊肿的病因为多种因素，如慢性炎症、粪石或虫卵等堵塞阑尾管腔，导致阑尾内黏膜细胞分泌的黏液无法排出，积存于阑尾腔内。随着黏液的累积，阑尾腔内压力不断增大，阑尾壁受压导致黏膜萎缩，黏膜细胞分泌功能消失，形成稳定的囊肿叫部分囊肿因伴发阑尾充血和炎症，可发生穿孔，穿孔部位多位于阑尾顶端。穿孔后囊肿黏液可引起广泛的腹腔内种植，形成继发性腹膜假性黏液病，显著降低病人的存活率叫除自发性穿孔外，手术操作不当等医源性因素也是囊肿黏液播散的重要原因。研究表明，约有10%~15%的阑尾黏液囊肿发展为腹膜假性黏液病，治疗方法不当是其主要原因叫阑尾黏液囊肿属于上皮来源肿瘤I型，既往一般将阑尾黏液囊肿分为4个病理类型：单纯性潴留囊肿，黏液囊肿黏膜增生（约占5%~25%）,黏液性囊腺瘤（约占63%~ 84%）,黏液性囊腺癌（约占11%~20%）叫但临床上对阑尾黏液囊肿病理类型的认识，特别是与腹膜假性黏液病之间的鉴别依然不明确。为了简化阑尾黏液囊肿的诊断，消化道肿瘤WHO分类第4版将其分为低级别和高级别，并明确了一些形态学特征，如：结构、细胞学、印戒细胞的存在和核像等叫国际腹膜表面肿瘤小组（PSOGI）在此基础上扩展了目前的WHO诊断术语。最终由美国癌症联合会

2*本文通讯作者,E-mail:yhming306@163.com

作者简介:孙培鸣（1983-）,男，主治医师，医学博士。

收稿日期:2019-06-27修回日期：2019-08-29（AJCC）第8版将阑尾黏液囊肿的分级确定为3级分级方法：低级别肿瘤（G1级），高级别肿瘤（G2和G3级）【9】。其具体诊断术语包括：（1）低级别阑尾黏液性囊肿（LAMN）：具有低级别细胞学的黏液性肿瘤和以下病理特征：固有层和黏膜肌层消失，黏膜下层纤维化，呈“推挤性”模式进入到阑尾壁形成膨胀性或憩室样生长方式，阑尾壁内无细胞黏液的进入，或黏液、肿瘤性黏液上皮位于阑尾壁外。（2）高级别阑尾黏液性囊肿（H A MN）：具有高级别细胞学但缺乏向阑尾壁内浸润性生长，阑尾正常黏膜结构丧失，并伴有固有层和黏膜肌层消失，黏膜下层纤维化。（3）阑尾黏液性癌：阑尾黏液性肿瘤伴浸润性生长。不同于LAMN的“推挤性”模式，其阑尾壁内有细胞黏液的浸入。其分级一般依据AJCC第8版：G1,高分化：低级别细胞学，无浸润；G2,中分化：高级别细胞学，无印戒细胞，常伴有浸润；G3,低分化，高级别细胞学，伴有印戒细胞和浸润。

阑尾黏液囊肿的临床症状及体征差异较大，缺乏特异性，以无症状的右下腹肿物最为常见，也可有上腹部不适、右下腹疼痛等急慢性阑尾炎、阑尾周围脓肿的临床表现。研究表明，约20%〜25%的阑尾黏液囊肿没有临床症状，其诊断和治疗具有偶然性。50%〜60%的阑尾黏液囊肿表现为腹痛并伴有恶心、呕吐等急性阑尾炎症状。黑便、肠套叠、侵犯腹腔其他器官等临床表现则更为少见㈣。阑尾黏液囊肿良性病变的主要体征为右下腹的疼痛。而恶性病变的体征包括:右下腹肿物、体重减轻及全身乏力等何。

2阑尾黏液囊肿的诊断与鉴别诊断

由于阑尾黏液囊肿的临床症状缺乏特异性，临床上常习惯性思维诊断为急性阑尾炎或回盲部肿物，造成术前确诊率极低。文献表明，约50%左右的阑尾黏液囊肿是在影像学、肠镜检査或手术中偶然发现的问。术中缺乏对该疾病的认识，手术操作不当极易造成医源性囊肿破裂，囊肿黏液播散，形成继发性腹膜假性黏液病，严重影响患者的预后。因此正确的术前诊断对选择手术方式、预防术中和术后并发症等有着重要的意义。

（1）体格检査：阑尾黏液囊肿患者多无明显体征，常表现为无症状的右下腹包块，伴有急性阑尾炎时，可有右下腹的压痛等O（2）B超:研究表明B超对诊断＞15mm的阑尾黏液囊肿敏感性为83%,特异性为92%。阑尾黏液囊肿

Journal of China-Japan Friendship Hospital,2020Feb,Vol.34,No.1中日友好医院学报2020年第34卷第1期43

在B超下的特点为：探及右下腹阑尾区存在异常肿物；肿物呈圆形、椭圆形或分叶状；外壁光滑，边界清晰，与周围组织无粘连，囊壁不厚，失去正常的阑尾壁结构；肿物为囊性或囊实性，内透声差，可见絮状弱回声漂浮，实质部分可见少许血流信号心叫（3）CT：CT可以显示阑尾黏液囊肿的病灶特点，了解与周围组织及脏器的关系，在临床诊断中有着重要作用。阑尾黏液囊肿的主要CT表现有：右侧骼窝区与回盲部关系密切的圆形或椭圆形囊性病灶；囊壁较薄，光滑，并可伴有钙化，边界清晰，内容物为均匀一致液性密度；增强扫描囊壁可有不同程度强化，囊腔内无强化；病灶近盲肠段可见阑尾管壁增厚、强化问。（4）MRI：MRI 具有多种序列及扫描方式，组织分辨率髙，对阑尾黏液囊肿的囊壁、囊液均匀分辨更加清晰，对囊壁的完整性及边界判断更准确。阑尾囊液囊肿的典型MRI表现为：病变位于右下腹，边界清晰，与盲肠关系密切，盲肠呈外压改变；呈均匀长T1、长T2信号；囊壁较薄、均匀，信号与肠管壁相似；肿物横断面呈类圆形或椭圆形，矢状面或冠状面呈长管状或“葫芦状叩化（5）肠镜及超声内镜：阑尾黏液囊肿在肠镜检查中的显著特征为：阑尾开口部腔内突出性肿物及阑尾开口移位和闭塞。一般表现为阑尾开口隆起型病变，表面黏膜良好，部分呈囊样表现。阑尾腔内隆起恒定存在，与充气状态及收缩状态无关系。阑尾黏液囊肿超声内镜的主要表现为：有着显著的壁结构，囊壁较厚，囊壁结构完整，与周边组织间隙清晰口叫（6）顿剂灌肠：顿灌肠造影对阑尾黏液囊肿的临床诊断有较大价值。其X线表现有：阑尾不充盈，回盲部黏膜光滑，且完整、无破坏。结肠外界线尖锐的肿物，压迫盲肠产生弧形压迹。部分囊壁有钙化。

阑尾黏液囊肿应与以下疾病相鉴别：（1）急性阑尾炎及阑尾周围脓肿：其临床表现为转移性右下腹痛，伴有呕吐、体温升高。血常规可见白细胞、中性粒细胞计数及C反应蛋白升高。阑尾增粗，管壁增厚,周围可见炎性渗出。阑尾腔内有时可见粪石，但管腔无明显扩张。阑尾周围脓肿可触及右下腹包块，触痛明显网。（2）肠系膜囊肿：肠系膜囊肿较少见，多位于小肠系膜或结肠系膜。其位置不固定于右下腹，多表现为腹部孤立的圆形或类圆形低密度影，一般为单囊，可有分隔冏。（3）右侧卵巢囊肿：右侧卵巢囊肿与子宫关系密切，影像学检査中可见阑尾正常显影，正常卵巢未见显示。有研究报道女性阑尾黏液囊肿常并发右侧卵巢囊肿，其具体机制尚不明确。

3阑尾黏液囊肿的治疗

手术是阑尾黏液囊肿首选的治疗方法，其要点是完整切除术肿物，避免囊肿破裂，引起种植。具体手术方式与囊肿的部位、大小及性质有关。阑尾黏液囊肿手术方式的选择要点包括：囊肿是否位于阑尾基底部、囊肿是否穿孔、是否探及阳性淋巴结。囊肿较小且与阑尾根部有一定距离，探查见回盲部无异常且无穿孔时，可行单纯阑尾切除术。囊肿较大，与周边组织粘连较重，或考虑为恶性时，应扩大切除范围，如行右半结肠切除术等。手术中应注意仔细操作，勿强行分离粘连，以免囊肿破裂。若囊肿已发生自发性破裂或医源性破裂，应注意无瘤操作，尽量清除腹腔内胶冻样物。关腹前反复冲洗术区及腹腔，尽可能避免种植性播散。无法确定阑尾黏液性囊肿与阑尾黏液性肿瘤时，应送术中冰冻病理，进一步明确诊断。术中应进行全面的腹腔探査，特别是对于女性患者，应考虑合并卵巢囊肿可能，术中要常规探査卵巢。相应的，对于卵巢囊肿患者，若发现盆腔有黏性积液时，也应考虑阑尾黏液囊肿可能。

阑尾黏液囊肿曾被认为是腹腔镜手术的禁忌证之一。有研究报道，行经腹腔镜阑尾黏液囊肿切除术的患者早期出现了腹膜种植转移，说明腹腔镜手术在保证阑尾黏液囊肿完整性上还有待提高。研究认为与腹腔镜手术相比，开腹手术可以全面探查腹腔，手术操作也比较轻柔，可以确保囊肿的完整性。因此有学者指出，若在腹腔镜术中发现阑尾黏液囊肿，则必须转为开腹手术。随着腹腔镜技术的发展，腹腔镜阑尾黏液囊肿切除术的可行性的报道逐步增加。不断的有研究表明，腹腔镜手术在阑尾黏液囊肿能够取得与开腹手术相同的临床疗效0创。腹腔镜不仅能在术中明确阑尾黏液囊肿的诊断，还具有创伤较小，术后恢复较快等优点。在最近发表的研究中，Tae等创总结了96例阑尾黏液囊肿患者多中心开腹手术与腹腔镜手术的对比研究。结果表明，2组病例在手术时间、术中囊肿破裂例数及术后并发症发生率间无明显差异。腹腔镜手术在术后腹胀持续时间，软食摄入时间和住院时间上优于开腹手术。且阑尾黏液囊肿术中破裂因素与腹腔镜手术无明确关系。文章指出，腹腔镜手术对阑尾黏液囊肿是安全可行的。综合文献分析，腹腔镜手术治疗阑尾黏液囊肿需要注意以下几点：（1）术者必须熟练掌握腹腔镜技术，有丰富的腹腔镜阑尾切除术、腹腔镜右半结肠切除术等手术经验，术中能够明确阑尾、囊肿及回盲部之间的关系；（2）术中必须仔细轻柔操作，防止黏液囊肿破裂及种植性转移；（3）术中必须全面探查腹腔，特别是对于女性患者；（4）标本取出必须用内镜下取物袋，以防止切口种植转移。

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