HELLP综合征的诊断及处理进展

HELLP综合征患者很容易出现一系列严重并发症，如肝被膜下出血(0.9％)、肺水肿(6％)、急性肾衰(7.4％)、胎盘早剥(16％)、DIC(21％)等。如果不能对其进行及时诊治，那么会严重影响到母婴预后情况。一旦出现HELLP综合征，围生儿死亡发生率为7.7％～60.0％，孕妇病死率为3.4％～24.2％。本文首先阐述了HELLP综合征的病理学及发病机制，其次，分析了HELLP综合征的临床表现及诊断标准，同时，深入探讨了HELLP综合征的治疗方法，具有一定的参考价值。

标签：血浆置换疗法；HELLP综合征; 糖皮质激素;病因HELLP综合征是指血小板减少(1ow platelet count，LP)、肝细胞酶升高(elevated liver enzyme，EL)、溶血(hemolgsis，H)的综合征，是一种较为严重的妊娠高血压疾病的并发症，10％～20％的重度子痫患者都患有HELLP综合征[1]。HELLP综合征患者很容易出现一系列严重并发症，如肝被膜下出血(0.9％)、肺水肿(6％)、急性肾衰(7.4％)、胎盘早剥(16％)、DIC(21％)等。如果不能对其进行及时诊治，那么会严重影响到母婴预后情况[2]。一旦出现HELLP综合征，围生儿死亡发生率为7.7％～60.0％，孕妇病死率为3.4％～24.2％。本文就HELLP综合征的诊断及处理进展进行探讨。

1 病理学及发病机制

目前国内外医学界还没有统一HELLP综合征的发病机制，HELLP综合征的主要病理改变为终末器官缺血、纤维蛋白沉积、血管痉挛、血小板消耗与聚集、血管内皮损伤[3]。HELLP综合征的临床表现很类似于妊娠期高血压疾病病理，多数学者认为，HELLP综合征是由于微血管内血小板被激活和微血管内皮细胞受损害所致，纤维蛋白沉积和小血管痉挛使肝脏缺血缺氧、肝脏小血管堵塞、使肝酶水平升高；血小板激活、前列环素(PGI2)合成减少，又使得血小板聚集消耗和血管进一步痉挛；但也有一些学者持有其他观点，有学者[4]认为FV leiden因子突变与HELLP综合征有关，还有学者[5]认为凝血因子V基因突变与HELLP综合征有关。总之，应该进一步拓展HELLP综合征的发病机制。

2 临床表現及诊断标准

2.1临床表现30%的HELLP综合征出现在产后，70%的HELLP综合征出现在产前，大多都会出现水肿、蛋白尿和高血压等妊高征的典型症状。有少部分患者没有出现明显的蛋白尿和高血压，但是绝大多数患者都出现了重度妊高征。多数HELLP综合征患者都出现了呕吐、右上腹疼痛不适、乏力的情况，甚至还有一些患者出现了视力模糊、抽搐、消化道出血、黄疸、便血、血尿等症状[6]。

2.2诊断标准主要是通过实验室指标来反映HELLP综合征严重程度，而不是临床体征。据报道，完全性HELLP综合征中1.8％孕产妇死亡，8％急性肾衰竭，38％弥漫性血管内凝血，20％发生胎盘早剥。围生儿病死率37.6％，主要死于早产、宫内缺氧、胎盘早剥。但是还是需要通过及时的实验室检查来进行最终地诊断。目前来看，肝酶升高、溶血都是HELLP综合征的特征，同时还可以进行妊高征的常规检查，如胎儿心电监护、彩超、心电图、尿蛋白定性、凝血功能、电解质、尿蛋白定量、肾功能等[7]。

3 对母婴的影响

HELLP综合征发病时，孕产妇会出现较多的合并症。最常见的并发症有视网膜剥离、肝被膜下出血、DIC、肺水肿、急性肾衰、胎盘早剥等。如果能够及时有效地治疗，那么能够明显下降并发症，由于HELLP综合征终止妊娠的平均孕周为31～33w，故早产儿的发生率可高达70％以上。围生儿的并发症高达57％～77％ ，主要与HELLP综合征的病情及新生儿体重有关。

4 治疗方法

由于HELLP综合征患者的病情变化较大，很容易突然出现恶化的现象。对于疑为HELLP综合征者，应该要住院观察。首先稳定母体凝血异常，并且做出相应的评价。如怀疑有肝包膜下血肿，那么可行超声检查或腹部MRI检查；如存在弥散性血管内凝血(DIC)，那么可以对患者的凝血功能障碍进行纠正；若存在着抽搐，那么可以用硫酸镁预防。其次，要对胎儿健康状况进行评估，有无生物物理评分、激惹试验(NST)、胎儿生长受限是否会受到超声检查的影响，是否需要立即终止妊娠则要基于孕龄来进行决定[8]。

4.1 降压药和硫酸镁治疗HELLP综合征患者很容易出现病情突然恶化的现象，若确定为HELLP综合征后，应该在单间病房进行监护治疗。为预防抽风，可以先行给予静脉硫酸镁，在使用硫酸镁治疗的同时，还应该给予5 mg肼屈嗪，若患者出现头痛、心动过速等副反应，或者降压效果不满意，那么则应该选用硝苯地平或者拉贝洛尔，在用药期间应该定期进行评估，1次/h，为了指导进一步治疗方案，应该对胎儿情况和母体情况进行评价。

4.2 糖皮质激素治疗将大剂量糖皮质激素应用到严重的HELLP患者治疗时，不仅能够改善孕妇状况，还能够降低NRDS的发生率，进而对新生儿的结局进行有效地改善以。由于内皮细胞损害是HELLP综合征的主要特征，可以预计：糖皮质激素可以阻止血小板消耗和肝细胞进一步坏死，显著提高肝血流量，减少人体血管内皮损伤，能够有效地治疗HELLP综合征。

5 产后处理

很多HELLP综合征患者在产后能够明显改善病情，通常来说，产后4～5d，HELLP综合征患者的肝功能和血小板能够有效地恢复正常。但是恢复时间与患者的病情呈正比，Ⅰ型HELLP综合征也会出现较高的复发率。30%的HELLP综合征患者都是产后HELLP，大多都是在产后48 h内发病，因此，密切监护的时间段应该是产后24～48h内，在产后48 h后，基本上所有的HELLP综合征患者都能够症状消失或减轻。若患者出现多器官功能衰竭时，那么可以用血浆置换疗法来缓解病情、促进血管内皮恢复、补充部分血浆因子。 

参考文献：

[1] 赵洪霞.妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征11例临床分析[J]. 山西医药杂志(下半月刊)，2009(01) .

[2] 王海荣. HELLP综合征的诊断及处理[J]. 现代医药卫生， 2008(13) .

[3] 尹素红. HELLP综合征的临床诊治现状(综述)[J]. 中国城乡企业卫生，2009(01) .

[4] 瞿琳,孙丽洲. 重度子痫前期合并HELLP综合征临床分析[J]. 中国优生与遗传杂志， 2009(02) .

[5] 朱毓纯,杨慧霞. HELLP综合征诊断和处理的循证进展[J]. 实用妇产科杂志，2010(04). 

[6] 杨艳瑞,商素洁,李晓红. 妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征12例分析[J]. 河北医药， 2006(12) .

[7] 匡雪莲. 地区首例妊高征并发HELLP综合征的诊治体会[J]. 大学学报(汉文版)，2002(03) .

[8] 朱凤全,刘爱民,张为远,王立岩,孙显斌.HELLP综合征四例报告[J]. 吉林大学学报(医学版)， 1992(06) .编辑/王海静