血友病是什么原因引起的呢

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。

关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。

重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。

中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。

轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。

血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原，也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

孕前期保健是为了选择良好受孕时机，经过孕前期保健者可以减少许多危险因素和高危妊娠，因此，应当大力推行孕前期保健，做到优生优育。

孕前期应注意的问题有以下几方面：

(1)双方年龄及健康状况：双方年龄因素可以影响妊娠。例如女性<18岁或>35岁是妊娠的危险因素，因易造成难产或发生其他产科并发症。>35岁妇女发生胎儿染色体异常(三体型染色体)率增高。许多资料表明女性生育年龄在25—29岁间孕产妇及围产儿死亡率最低，20—24岁及30—34岁次之。因此，适当选择生育年龄有利生育健康。

有报告男性>45岁，也易出生染色体异常儿。

妊娠前夫妇身体应当保持健康，没有活动性疾病，尤其女方如果有营养不良、贫血等怀孕前也应矫正。

(2)健康的心理社会环境：如果双方尤其女方刚刚受过较大精神打击;或工作学习过于紧张疲劳;生活条件困难如居住拥挤、经济拮据;家庭不和等情况下，均不适宜妊娠。以上这些社会心理因素与产后抑郁的发生也有关系，并且不良的生活环境条件对孕母及胎儿身体健康也不利。应该等待一段，等各项条件好转时再妊娠，以保证妊娠在较理想的条件下发展。

2.疾病处理双方患有疾病都应考虑与妊娠是否有关。尤其女方如患有心、肝、肾疾病或高血压、糖尿病等应考虑能否承受妊娠全过程。轻者可在医生指导下妊娠，重者应先经内科治疗，适宜妊娠时再受孕。

有些慢性疾病如精神病等在治疗中或治疗后短期内不适宜妊娠，需巩固疗效后再受孕。一些与妊娠有关的良性肿瘤如卵巢囊肿、甚至经常发作的慢性阑尾炎;考虑到妊娠期间可能手术。麻醉及手术本身均可对妊娠造成不良影响，因而可以孕前治疗。

男方如患有传染性疾病如病毒性肝炎及肺结核的传染期对女方妊娠也有威胁，最好在治疗后无传染性，家庭生活正常后再受孕。

男女双方的职业均应注意，应无长期接受对生殖细胞或胎儿有害物质的历史。否则应脱离接触，待排除体内毒物至恢复正常再怀孕。怀孕后应继续避免接触有毒物质直至哺乳期后。

女方如有烟酒嗜好孕前应尽量戒除。男方应不在家中吸烟，在孕前保健中家属应能收到有关的健康教育。口服避孕药时间较久妇女，应于停药后暂采取工具避孕，4—6月后再停止避孕。

总之，做好孕前保健可以减少许多高危妊娠和高危儿的发生，做到优生优育。